Причины повышенного билирубина в крови: симптомы и осложнения

Синдром Жильбера — гипербилирубинемия

” data-image-caption=”” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/sindrom-zhilbera-giperbilirubinemija-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/sindrom-zhilbera-giperbilirubinemija.jpg” title=”Синдром Жильбера — гипербилирубинемия”>

Алена Герасимова (Dalles) Разработчик сайта, редактор

  • Запись опубликована: 28.08.2020
  • Время чтения: 1 mins read

Синдром Жильбера (семейная гипербилирубинемия) – распространенное, но легкое генетическое заболевание, при котором повышается уровень билирубина (желчного пигмента) в крови, что проявляется как желтуха. Узнайте, что вызывает синдром Жильбера и как его лечить.

Синдром Жильбера — что это и каковы причины этого состояния?

Синдром Жильбера — это легкое, безвредное генетически детерминированное заболевание, при котором наблюдается периодическое, обычно небольшое увеличение количества билирубина в крови (так называемая гипербилирубинемия). Повышение уровня билирубина может протекать бессимптомно и может быть случайно обнаружено с помощью анализов крови или может вызывать временное и легкое изменение цвета кожи и белков глаз на желтый, называемое желтухой.

Что такое билирубин

Билирубин представляет собой желчный пигмент, имеющий две формы — неконъюгированный и конъюгированный. Неконъюгированный билирубин вырабатывается в крови в основном из использованных красных кровяных телец. В печени здоровых людей неконъюгированный билирубин, образовавшийся при распаде эритроцитов, превращается ферментом UGT1A1 в конъюгированный билирубин.

Причина синдрома Жильбера — мутация в гене, отвечающем за UGT1A1, который определяет трансформацию билирубина (из неконъюгированной формы в конъюгированную).

Патогенез синдрома Жильбера

Патогенез синдрома Жильбера

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/patogenez-sindroma-zhilbera-872×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/patogenez-sindroma-zhilbera-872×600.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/patogenez-sindroma-zhilbera-872×600.jpg” alt=”Патогенез синдрома Жильбера” width=”872″ height=”600″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/patogenez-sindroma-zhilbera-872×600.jpg 872w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/patogenez-sindroma-zhilbera-768×528.jpg 768w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/patogenez-sindroma-zhilbera.jpg 900w” sizes=”(max-width: 872px) 100vw, 872px” title=”Синдром Жильбера — гипербилирубинемия”> Патогенез синдрома Жильбера

У здорового человека билирубин преобразуется и выводится из организма на постоянной основе с желчью. Напротив, у человека с синдромом Жильбера этот фермент работает менее эффективно и, следовательно, вывод отработанного вещества занимает немного больше времени. Это приводит к тому, что концентрация неконъюгированного билирубина в крови увеличивается, особенно при повышенной выработке билирубина (например, во время лихорадки), голоде, сильном стрессе, употреблении жирной пищи, некоторых лекарств и алкоголя.

Мутация гена UGT1A1, ответственного за синдром Жильбера, означает, что неконъюгированный билирубин остается в организме в большем количестве. Повышение уровня билирубина в крови может вызвать такие симптомы, как желтуха.

Тот же фермент, который метаболизирует билирубин (UGT1A1), также помогает выводить из организма некоторые лекарства, поэтому у людей с синдромом Жильбера эти препараты могут с большей вероятностью вызывать побочные эффекты. Поэтому, хотя это относится к редко используемым лекарствам, если у вас синдром Жильбера, важно сообщить об этом своему врачу.

Схема обмена билирубина

Схема обмена билирубина

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/shema-obmena-bilirubina-801×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/shema-obmena-bilirubina-801×600.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/shema-obmena-bilirubina-801×600.jpg” alt=”Схема обмена билирубина” width=”801″ height=”600″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/shema-obmena-bilirubina-801×600.jpg 801w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/shema-obmena-bilirubina-768×575.jpg 768w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/shema-obmena-bilirubina.jpg 900w” sizes=”(max-width: 801px) 100vw, 801px” title=”Синдром Жильбера — гипербилирубинемия”> Схема обмена билирубина

Синдром Жильбера — какова заболеваемость?

Синдром Жильбера — довольно распространенное генетическое заболевание, которым страдает 3-12% населения. В основном проблема наблюдается у мужчин. Первые симптомы заболевания чаще всего появляются у подростков.

В связи с тем, что мутация, вызывающая синдром Жильбера, передается по аутосомно-рецессивному типу, заболевание не возникает до тех пор, пока мутировавший ген не встретится у обоих родителей, и даже тогда шанс иметь больного ребенка составляет 25%. Только в случае более редкой доминантной наследственной мутации риск увеличивается до 50%.

Синдром Жильбера — как он проявляется? Симптомы гипербилирубинемии

Основной признак синдрома Жильбера — желтуха, которая характеризуется пожелтением кожи, слизистых оболочек и глаз. Это специфический симптом патологии. Легкая желтуха часто связана с накоплением билирубина в крови в определенной ситуации (например, голодание). У младенцев, находящихся на грудном вскармливании, синдром Жильбера может проявляться в виде длительной желтухи.

По крайней мере, 30% людей с синдромом Жильбера не имеют никаких специфических симптомов, но у них могут развиваться неспецифические симптомы:

  • утомляемость;
  • слабость;
  • головокружение;
  • нарушение концентрации внимания;
  • повышенное потоотделение;
  • снижение аппетита;
  • различные кишечные заболевания.

Снижение аппетита

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/snizhenie-appetita.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/snizhenie-appetita.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/snizhenie-appetita.jpg” alt=”Снижение аппетита” width=”900″ height=”552″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/snizhenie-appetita.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/snizhenie-appetita-768×471.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Синдром Жильбера — гипербилирубинемия”> Снижение аппетита

Иногда накопление билирубина сопровождается симптомами, напоминающими грипп — головной болью, недомоганием, лихорадкой.

Симптомы и их тяжесть могут различаться у отдельных пациентов с этим синдромом, но чаще всего они легкие, временные и не оставляют постоянных последствий. Факторы, вызывающие желтуху, также могут быть разными, включая стресс, лихорадку, инфекцию, голодание, обезвоживание, недостаточный сон, хирургическое вмешательство, интенсивные упражнения, употребление алкоголя, половое созревание, а у женщин — перименструальный период.

Есть также пациенты, которые не испытывают никаких симптомов, связанных с синдромом Жильбера. К счастью, несмотря на временные недомогания, синдром Жильбера не вызывает серьезных проблем со здоровьем.

Читайте также:
Признаки и лечение шейного остеохондроза у женщин и у мужчин

Синдром Жильбера – причины ухудшения симптомов

Желтуха и другие симптомы ухудшаются при повышении секреции билирубина. Основные причины:

  • употребление жирных блюд;
  • алкоголь;
  • некоторые лекарства;
  • голодная диета;
  • беременность ;
  • менструация;
  • состояние после операции;
  • высокая температура ;
  • чрезмерные нагрузки;
  • повышенный стресс.

Что делать при появлении симптомов?

Симптомы синдрома Жильбера неспецифичны и могут возникать при многих других заболеваниях. Самый заметный симптом — желтуха. Если у вас развилась желтуха или какие-либо другие симптомы, предполагающие синдром Жильбера, вам следует обратиться к врачу.

Синдром Жильбера — это легкое заболевание, не имеющее каких-либо неблагоприятных последствий, но поскольку желтуха может иметь разные причины, первое, что нужно сделать, – это установить диагноз, поэтому визит к врачу необходим.

Синдром Жильбера — диагностика. Как врач ставит диагноз?

Врач сначала опрашивает пациента о времени и обстоятельствах появления симптомов, их течении во времени и возможных триггерных факторах. Затем он осматривает пациента. При необходимости он может заказать дополнительные анализы, например, лабораторные — тесты на билирубин в крови , ферменты печени, анализы крови, а также визуализационные исследования, например, УЗИ брюшной полости.

Тесты на билирубин в крови

Тесты на билирубин в крови

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/testy-na-bilirubin-v-krovi.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/testy-na-bilirubin-v-krovi.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/testy-na-bilirubin-v-krovi.jpg” alt=”Тесты на билирубин в крови” width=”900″ height=”593″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/testy-na-bilirubin-v-krovi.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/testy-na-bilirubin-v-krovi-768×506.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Синдром Жильбера — гипербилирубинемия”> Тесты на билирубин в крови

Типичные исследования не показывают, что синдром Жильбера вызывает увеличение печени или селезенки – т.е.при осмотре эти органы будут в норме. Анализы крови на ферменты печени, такие как АЛТ и АСПАТ, также дают нормальные значения. Анализ крови может выявить только повышение билирубина.

Для синдрома Жильбера характерны колебания количества билирубина в крови, что означает, что количество билирубина иногда может быть нормальным, а иногда и повышенным. Обратите внимание, что это относится к неконъюгированному билирубину, поэтому общий билирубин также может быть повышен (общий билирубин = конъюгированный билирубин + неконъюгированный билирубин). Однако обычно концентрация неконъюгированного билирубина не превышает определенных значений — около 5 мг/дл (90 мкмоль/л).

Методы выявления аномалий билирубина — это тест на никотиновую кислоту или фенобарбитальный тест. Внутривенное введение никотиновой кислоты увеличивает уровень билирубина у пациентов, тогда как введение фенобарбитала в течение примерно недели снижает уровень свободного билирубина у людей с синдромом Жильбера.

На основе полученной информации он сможет не только распознать синдром Жильбера, но и исключить другие заболевания, например, патологии печени или тяжелые заболевания крови. Хотя описанной процедуры обычно достаточно для постановки диагноза, также возможно выполнить генетический тест, который обнаруживает мутацию в гене, кодирующем фермент UGT1A1. Это самый точный метод диагностики синдрома Жильбера. Генетический тест на синдром Жильбера проводится с использованием крови или слюны. Такой тест рекомендуется как людям с желтухой, так и тем, кто болеет в семье и хочет проверить, не является ли он носителем.

Синдром Жильбера — лечение

Синдром Жильбера — легкое, безвредное заболевание, не имеющее неблагоприятных последствий и поэтому не требующее лечения. Следовательно, нет необходимости использовать какие-либо препараты или добавки. Лишь в очень редких случаях у пациентов с крайне тяжелой желтухой применяют препараты для снижения билирубина .

Препараты для снижения билирубина

Препараты для снижения билирубина

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/preparaty-dlja-snizhenija-bilirubina-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/preparaty-dlja-snizhenija-bilirubina.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/preparaty-dlja-snizhenija-bilirubina-900×600.jpg” alt=”Препараты для снижения билирубина” width=”900″ height=”600″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/preparaty-dlja-snizhenija-bilirubina.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/preparaty-dlja-snizhenija-bilirubina-768×512.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Синдром Жильбера — гипербилирубинемия”> Препараты для снижения билирубина

В первую очередь больным людям следует позаботиться о своем образе жизни так, чтобы не повышалось количество билирубина. Избегайте стресса и при необходимости используйте методы релаксации и легкие седативные препараты. Также важна диета: рекомендуется регулярно принимать пищу и избегать голодания. Диета должна соответствовать рекомендациям по здоровому питанию – в основном следует избегать низкокалорийных диет, а также тяжелых жирных блюд.

Возможно ли полное выздоровление?

Синдром Жильбера — наследственное генетическое заболевание, поэтому длится всю жизнь. Важно отметить, что это легкое заболевание — оно не ухудшается со временем и не несет значительного риска для пациента, не укорачивает жизнь и не повреждает печень. Прогноз для этого заболевания очень хороший, и пациенты могут вести нормальный образ жизни.

Что делать, чтобы не заболеть?

Так как это генетически детерминированное заболевание, возникновение синдрома Жильбера предотвратить невозможно.

Повышен билирубин: причины, последствия, лечение

Билирубин – это желчный пигмент, который образуется при распаде гемоглобина, а точнее гема – железосодержащего белка в составе гемоглобина, содержащегося в эритроцитах. У взрослого человека в течение суток разрушается около 1-2х10 11 эритроцитов.

Читайте также:
Петрушка - польза и вред ( польза для мужчин,для женщин, для детей)

В основном распад эритроцитов происходит в селезенке, костном мозге и в меньшей степени в печени. В процессе разрушения эритроцита высвобождается гемоглобин, который в дальнейшем распадается на гем и глобин. После ряда превращений из гема образуется биливердин (пигмент желтого цвета), а впоследствии – красно-желтый пигмент билирубин. Эту цепочку химических реакций можно увидеть, наблюдая за изменением окраски гематомы (синяка): в зависимости от этапов распада гема синяк несколько раз меняет цвет – «отцветает». Из селезенки билирубин переносится с помощью белка крови альбумина в печень. Эта фракция билирубина (в связке с альбумином) называется непрямой (свободной или неконъюгированной). Так билибурин попадает в печень, где связывается с глюкуроновыми кислотами и попадает в желчь. Эта фракция билирубина называется прямой (конъюгированной). С желчью конъюгированный билирубин попадает в просвет кишечника, где при участии кишечной микрофлоры превращается в бесцветный пигмент уробилиноген, часть которого выводится с калом, а часть всасывается обратно в кровь и выводится с мочой. Кишечный уробилиноген под действием кишечной микрофлоры превращается в стеркобилин – пигмент коричневого цвета.

При преждевременном патологическом разрушении эритроцитов, нарушении процессов связывания билирубина с глюкуроновыми кислотами или высвобождения билирубина из печени в кишечник можно наблюдать желтуху – окрашивание кожных покровов и слизистых в желтый цвет.

Нормы билирубина 4 :

Нормальные показатели общего билирубина сыворотки крови составляют 3,4–20,4 мкмоль/л, непрямого биллирубина – до 6,5 мкмоль/л1, прямого – до 5,1 мкмоль/л.
Желтуху может наблюдаться при значениях билирубина на уровне 40–70 мкмоль/л.

Желтуха

Повышение уровня билирубина в крови по-медицински называется гипербилирубинемией. Врачу важно знать, какая именно фракция билирубина повышена, так как это может играть решающую роль при постановке диагноза.

Различают несколько видов желтух 1 :

Надпеченочная желтуха развивается, при ускоренном массивном патологическом разрушении эритроцитов и проявляется, как правило, анемией. Распад эритроцитов может быть связан, например, с дефектом мембраны эритроцитов6, с развитием инфекционного заболевания7, при переливании несовместимых групп крови и т.д. Наблюдается повышение фракции непрямого билирубина.

Печеночная (печеночно-клеточная или паренхиматозная) желтуха связана с повреждением клеток печени, что приводит к невозможности клеток печени как связывать билирубин из крови, так и высвобождать связанный с глюкуроновыми кислотами билирубин в желчь. Среди причин печеночной желтухи выделяют вирусные гепатиты, токсические повреждения печени, в том числе, лекарственные, первичный биллиарный цирроз и т.д. В таком случае гипербилирубинемия наблюдается за счет обеих (непрямого и прямого) фракций билирубина.

Подпеченочная желтуха, как правило, связана с нарушением отхождения желчи из печени в кишечник по желчевыводящим путям. К развитию подпеченочной желтухи может привести закупорка или резкое сужение просвета желчевыводящих путей, например, камнем, опухолью головки поджелудочной железы, метастазами опухоли. При полной закупорке билирубин не поступает в кишечник, при этом полностью всасывается в кровь. Концентрация прямого билирубина в крови может значительно превышать норму.

Особое место занимает «физиологическая желтуха новорожденных». Желтуха новорожденных является формой гемолитической желтухи и может наблюдаться в первые дни жизни ребенка. Развитие желтухи связано с тем, что у новорожденного происходит ускоренное разрушение эритроцитов, однако белки и ферменты печени еще не в полной мере могут выполнять свои функции. Наблюдается так называемая функциональная незрелость ферментных систем, отвечающих за связывание и конъюгацию билирубина, вследствие чего в крови повышается количество непрямого билирубина, что проявляется желтухой 1 .

Особенно часто диагностируется у недоношенных детей 3 , однако по некоторым данным наблюдается у 60% доношенных детей 9 . Симптомы желтухи обычно появляются на 2-е сутки с рождения ребенка и сохраняются до 3-х недель у недоношенных детей и до 2-х недель у доношенных 3 . Стоит отметить, что затянувшаяся желтуха может свидетельствовать о развитии некоторых заболеваний, например, патологии щитовидной железы (вторичного гипотиреоза) 5 или инфекционных заболеваний 3 .

В норме при желтухе новорожденных концентрация билирубина в крови не превышает 205 мкмоль/л 3 . Когда уровень свободного (непрямого) билирубина превышает 340 ммол/л, возникает опасность развития билирубиновой энцефалопатии, так как непрямой билирубин способен проникать через гематоэнефалический барьер и оказывать токсическое воздействие на головной мозг 1 . По другим источникам концентрация билирубина выше 250 мкмоль/л уже может приводить к развитию глухоты, церебрального паралича, судорогам и задержке умственного развития 3 . С целью своевременной диагностики патологии врачи проводят мониторинг за состоянием новорожденных, оценивают динамику симптомов и, при необходимости, принимают срочные меры по снижению уровня билирубина. Ранняя диагностика и своевременное лечение неонатальных желтух у детей способствуют профилактике развития билирубиновой энцефалопатии 8 .

Читайте также:
Шейный остеохондроз: симптомы и лечение в домашних условиях

Диагностика повышенного билирубина: анализы и результаты

Концентрация общего, прямого и непрямого билирубина оценивается при проведении биохимического анализа крови. Наиболее распространены и широко используются для количественного определения общего и прямого билирубина химические колориметрические и спектрофотометрические методы. Актуально применение неинвазивных (чрескожных) методов определения билирубина, так как в сравнении с привычным инвазивным методом помогает избежать проколов и возможного инфицирования 8,9 .

При развитии печеночной и подпеченочной желтух может наблюдаться потемнение мочи, а кал, наоборот, может стать менее окрашенным и даже бесцветным, что объясняется повышением уровня уробилина и конъюгированного билирубина в моче и отсутствии уробилиногена в кале 1 .

Что делать, если билирубин повышен

Так как обычно повышение билирубина – это симптом определенного заболевания, то в первую очередь, необходимо определить причину гипербилирубинемии. Гипербилирубинемия может являться симптомом цитолиза 2 (повреждения и разрушения печеночных клеток) и синдрома печеночно-клеточной недостаточности 2 (нарушение функций печени). Кроме специфического лечения, направленного на устранение причины гипербилирубинемии (например, противовирусные препараты при лечении гепатита С или оперативное лечение при выявлении опухоли или метастазов), может применяться патогенетическая терапия: так у новорожденных в лечении желтухи применяется фототерапия для выведения билирубина из кожных покровов, так как под действием ультрафиолета пигмент разрушается.

Если причина гипербилирубинемии – в заболевании печени (например, при хронических гепатитах, циррозе), в составе комплексной терапии этих заболеваний могут применяться препараты эссенциальных фосфолипидов, которые помогают восстанавливать клетки печени 10 .

Дата публикации материала: 17 ноября 2020 года

Повышенный билирубин в крови: причины и лечение у взрослых

1 сентября 2020

Измерение уровня билирубина — является одним из главных анализов биохимического обследования. Поскольку билирубин — это вещество, которое должно правильно и регулярно работать в комплексе обменных процессов, поэтому любые отклонения от нормального функционирования этого пигмента, свидетельствует об серьезных нарушениях в правильной работе всего организма.

Биохимическое обследование направлено на измерение степени концентрации непрямого и прямого билирубина — это вещество, которое не прошло процесс фильтрации и коррекции, в следствии чего подверглось обезвоживанию. Во время обследования, так же измеряется степень соотношения в крови нормально работающего пигмента и паталогично.

повышение билирубина

Высокий показатель степени прямого вещества, является отклонением, несущим угрозу для здоровья.

Общепринятые нормы показателей

Приемлемый уровень концентрации билирубина для каждого возраста — разный. Самая высокая концентрация вещества в крови отмечается у новорожденных дней, на начальных этапах жизни, до 200 мкмоль/л, связано это с периодом привыкания ЖКТ новорожденного к перевариванию материнского молока.Приемлемый уровень концентрации билирубина для каждого возраста будет разный. Самая высокая концентрация вещества в крови отмечается у новорожденных детей, на начальных этапах жизни.У годовалых детей и детей до 13 лет, удовлетворительным показателем концентрации непрямого пигмента считается до 20.3 мкмоль/л, для прямого до 5.2 мкмоль/л.

Степень концентрации вещества для взрослых людей, не должны вызывать беспокойства, если анализ обследования демонстрирует отметку до 19,9 мкмоль/л для непрямого, и 4.9 мкмоль/л для прямого билирубина, поскольку такие мерки являются удовлетворительными для людей взрослой возрастной категории.

Последствия повышения билирубина

Завышенный уровень билирубина является крайне плохим знаком, несущий опасность человеку, поскольку работа обменных процессов, а в частности данного пигмента вызывает интоксикацию организма, сбой нормального функционирования органов, и заболевание желтухой.

Причины повышения билирубина в крови

Источником возникновения паталогического состояния, вызывается нарушением работы печени, в следствии чего происходит неправильный отток желчи, который вызывает возникновение вирусных поражений и гепатитов.

симптомы повышения билирубина

Причиной повышения билирубина в крови может являться:

  1. Хронический или аутоимунный гепатит.
  2. Не доброкачественные новообразования в районе печени.
  3. Неправильная работа поджелудочной.
  4. Интоксикация организма путём отравления, так же может стать причиной повышения билирубина.

К слову, любая из вышеперечисленных причин, является паталогичной, и требует немедленного вмешательства докторов и длительного лечения

Симптомы, свидетельствующие о повышении билирубина

Существуют симптомы, наличия которых у человека означают то, что процент билирубина в крови завышен:

  1. Белки глаз стали желтеть.
  2. Окрас кожи становиться более желтушный.
  3. Зуд кожных покровов, который усиливается в ночное время.

Данные симптомы, являются важным показателем, того, что организм подвергается внутреннему отравлению желчью, игнорирование этих проблем может привести к серьезным нарушениям в работе организма.

Часто проявляемый привкус горечи в ротовой полости, так же является одним из симптомов повышения билирубина в крови.

лечение прямого билирубина в крови

Читайте также:
Польза и вред льняного масла для организма. Как принимать

Стремительное повышение этого вещества провоцирует потемнение мочевой жидкости до коричневого цвета, а твёрдые дефекации при этом принимают белую окраску. Все вышеперечисленные симптомы сопровождаются сильной слабостью, высокой температурой и увеличением печени. При обнаружении хотя-бы одного из вышеперечисленных симптомов, стоит немедленно обратиться за помощью в ближайший госпиталь.

Лечение повышенного прямого билирубина

Повлиять на высокую концентрацию билирубина в крови, можно благодаря соблюдению диетического питания и выполнению физических упражнений. После прохождения биохимического обследования крови, на основе полученных анализов, врач выписывает пациенту комплекс лечения и рекомендаций, направленных чтобы наладить правильное функционирование печени и отток желчи. Даже при малейших расхождениях с нормами, доктор обязан назначить лечение для корректировки работы обменных процессов, проходить такой курс лечения, зачастую можно и на дому, соблюдая при этом все рекомендации. В случае, результаты обследования показывают неутешительную картину, при необходимости требуется оперативное вмешательство, с последующей госпитализацией в стационар.

Желтуха: причины, симптомы, диагностика, лечение

Желтухой называют синдром, при котором кожа, слизистые и белки глаз окрашиваются в желтый цвет. Это не самостоятельное заболевание, а только проявление какой-то патологии. Причины развития желтухи могут быть совершенно различными.

Что вызывает желтуху?

Желтуха возникает, когда в крови слишком много билирубина. Он может быть повышен из-за множества факторов: нарушений в работе печени, нарушения оттока желчи (сама желчь содержит билирубин) из желчного пузыря и желчных протоков, нарушений крови, в которой распадается слишком много эритроцитов, содержащих билирубин.

Билирубин – вещество желтого цвета, образующееся при расщеплении красных кровяных телец, переносящих кислород по телу. Когда эритроциты умирают, печень фильтрует продукты их распада из кровотока. Но при патологиях (болезни самой печени и желчевыводящих путей, повышенном разрушении эритроцитов) печень может не успевать за этим процессом, билирубин накапливается, и кожа, склеры глаз и слизистые приобретают желтый цвет.

Сдать анализы на билирубин в СИТИЛАБ

  • Билирубин общий
  • Билирубин прямой (коньюгированный)

Виды желтухи

Существует несколько видов желтухи, и в зависимости от этого отличается механизм повреждений.

Выделяют три вида желтухи:

  1. Надпеченочная (гемолитическая) желтуха. Появляется, когда распадается чрезмерно много красных кровяных телец. Этот процесс называется гемолизом. Когда распадается слишком много эритроцитов одновременно, высвобождается большое количество билирубина, с которым не может справиться печень. Такое случается, например, при наследственных видах анемии, когда у человека эритроциты (красные кровяные тельца) имеют особую форму и склонны к более быстрому разрушению.
  2. Печеночная (паренхиматозная) желтуха. Этот вид связан с повреждениями печени, от которых страдает фильтрующая способность органа, и в кровь попадает слишком много билирубина. Такое возможно при инфекциях печени, гепатитах, циррозе.
  3. Подпеченочная (механическая) желтуха. Эта разновидность желтухи возникает из-за блокирования желчных протоков, соединяющих печень, желчный пузырь и кишечник.

Желчные протоки – это серия трубок, похожих на кровеносные сосуды, но отвечающих за перенос желчи из печени в желчный пузырь. Если преграда не позволяет печени удалять избыток билирубина, происходят серьезные сбои в ее работе, которые в свою очередь провоцируют желтуху. Такое случается из-за камней в желчном пузыре, при увеличенных лимфатических узлах или опухолях.

Симптомы желтухи

Из названия синдрома ясно, что представляет собой главный симптом. При желтухе желтеют белки глаз, кожа и другие ткани человеческого тела. Что интересно, по оттенку желтого можно предположить вид желтухи. При гемолитических желтухах кожа становится бледной и приобретает светло-желтый, лимонный оттенок. При печеночных – оранжевый. При механических желтухах кожа темнеет, становится землистого, зеленоватого цвета.

Желтуха, вызванная острым заболеванием, обычно сопровождается жаром, ознобом, болью в животе, гриппоподобными симптомами, темной мочой и светлым стулом.

Если желтуха развивается в результате хронической патологии, могут быть такие симптомы, как потеря веса или кожный зуд. Желтуха, вызванная онкологическим заболеванием поджелудочной железы или желчных путей, может сопровождаться болью в животе.

Желтуха у детей

Частое явление – желтуха новорожденных. Как и у взрослых, детская желтуха связана с повышенным уровнем билирубина в крови, однако в преобладающем большинстве случаев не несет серьезной угрозы для жизни или здоровья.

Желтуха – один из наиболее распространенных синдромов, с которыми сталкиваются новорожденные. По статистике, почти 60% доношенных детей и 80% рожденных раньше срока (до 37-й недели беременности) имеют при рождении желтуху различной степени. При этом 60-70% от этого числа сталкиваются с физиологической, а не патологической формой желтухи. И только у одного из 20 младенцев билирубин в крови настолько высок, что нуждается в лечении.

Читайте также:
Анализ крови на раковые клетки в организме: что, куда, зачем и как?

Симптомы желтухи новорожденных обычно развиваются через 2–3 дня после рождения и исчезают без лечения к 2-м неделям. В большинстве больниц проводится обследование детей на желтуху перед выпиской. Несмотря на то, что обычно желтуха у новорожденных проходит без медицинской помощи, при первых симптомах необходимо показать малыша врачу, чтобы специалист определил причину желтых склер или желтой кожи и дал индивидуальные рекомендации.

Желтуха часто встречается у новорожденных, потому что красные кровяные тельца младенцев быстрее разрушаются. Кроме того, печень новорожденного не полностью развита, поэтому она удаляет билирубин из крови не так эффективно, как у взрослого человека. Плюс – низкое содержание бактерий в кишечнике новорожденных также влияет на обмен билирубина, увеличивая его содержание в крови. Обычно к концу второй недели жизни малыша его печень начинает справляться с количеством билирубина, и показатель приходит в норму.

Лечение обычно рекомендуется только в том случае, если анализы показывают очень высокий уровень билирубина в крови ребенка. В особенно высоких количествах билирубин оказывает нейротоксическое действие – то есть может нанести вред мозгу ребенка. Степень повреждений зависит от продолжительности желтухи и степени, насколько повышен билирубин.

Чтобы снизить уровень билирубина у малыша, часто применяют фототерапию. Свет от специальной лампы падает на кожу и преобразует билирубин в форму, которая легче расщепляется печенью. В редких и тяжелых случаях применяется обменное переливание: кровь ребенка удаляется с помощью катетера и заменяется кровью от подходящего донора. Большинство младенцев хорошо реагируют на лечение, и уже через несколько дней их выписывают из больницы.

Желтуха у взрослых

Синдром Жильбера

Отдельно стоит выделить синдром Жильбера – распространенное наследственное заболевание, также известное как конституциональная дисфункция печени и семейная негемолитическая желтуха. Он не требует лечения, а многие врачи не считают его за заболевание и рассматривают как вариант нормы и индивидуальную особенность. Синдром Жильбера встречается у 1-5% населения, в зависимости от региона. Он связан с дефектом гена, который отвечает за выработку печеночного фермента. Благодаря этому ферменту связывается непрямой билирубин.

У трети носителей синдрома Жильбера патология не проявляет себя в течение всей жизни. Часто он переносится бессимптомно и обнаруживается только по результатам анализа крови на билирубин. Однако возможны и более выраженные симптомы: боль в правом подреберье, металлический привкус во рту, метеоризм, рвота, общая слабость и усталость, потеря аппетита, бессонница. Симптомы разнообразны, и часто пациенты с синдромом Жильбера сталкиваются со сниженным настроением, раздражительностью, тревожностью.

Специфическое лечение синдрома Жильбера обычно не проводится. Пациенту необходимо ограничивать количество жирных продуктов в рационе, придерживаться здорового образа жизни и посещать гастроэнтеролога – именно он занимается диагностикой и лечением данного заболевания.

Диагностика и лечение желтухи

Предварительный диагноз можно поставить уже по цвету кожи, однако повторим, что желтуха – не заболевание, а синдром. Поэтому вся дальнейшая диагностика после первичного осмотра будет направлена на выявление причины симптомов.

При пожелтении кожи или склер необходимо сдать следующие анализы:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови, в том числе анализ крови на билирубин общий и билирубин прямой;
  • анализ мочи на билирубин общий и билирубин прямой;
  • кровь на антитела к вирусным гепатитам.

Следующий этап – аппаратная диагностика. Часто требуется УЗИ печени и желчных путей. По назначению врача могут также провести МРТ или томографию.

Лечение подбирается индивидуально, в зависимости от причин, вызвавших желтуху, состояния внутренних органов и результатов проведенных исследований. Желтуха имеет много видов и проявлений, и лечение ее также разнообразно.

Разными видами желтухи занимаются разные специалисты: терапевты, инфекционисты, гематологи, онкологи. Какой именно специалист станет основным лечащим врачом, будет понятно в результате обследования. Правильно начать обследование со сдачи лабораторных анализов и обращения к терапевту.

Диагностика нарушений билирубинового обмена

Нарушение билирубинового обмена или гипербилирубинемия ― это врожденное состояние, вызванное нарушением баланса между образованием и выделением билирубина.

При повышении его содержания в крови возникает желтуха ― изменение пигментации кожи и оболочек глаз, потемнении мочи. В норме билирубин в крови содержится в пределах 8,5-20,5 мкмоль/л. При гипербилирубинемии его концентрация может достигать и превышать показатель в 34,2 мкмоль/л.

Нарушения билирубинового обмена

В эритроцитах ― красных клетках крови содержится сложный белок гемоглобин. Он необходим для переноса кислорода по тканям человека. Отработав свой срок, он попадает в печень, селезенку, костной мозг, где и разрушается. Среди продуктов распада ― непрямой билирубин, который патогенен для организма. Поэтому под воздействием других компонентов он проходит очередную стадию преобразования, и выделяясь вместе с желчью печени, выходит из организма естественным путем.

Читайте также:
Пимафуцин мазь для лечения мужчин: состав препарата, как пользоваться, инструкция по применению крема и геля

Если обезвреживания билирубина не происходит, либо процесс не затрагивает большую часть вещества, он превращается в биливердин ― продукт окисления. Повышенное содержание приводит к желтушности. В некоторых случаях кожа может приобрести зеленоватую окраску. Это обусловлено высокой концентрацией прямого билирубина в крови, поскольку в этом виде он окисляется быстрее.

Причины возникновения гипербилирубинемии

Ускоренный распад и/или сокращение жизни эритроцитов.

Нарушение выработки веществ, необходимых для распада билирубина.

Снижение поглощения билирубина клетками печени.

Снижение экскреции пигмента из печени в желчь.

Затрудненный отток желчи и ее проникновение в кровь.

Причин нарушений билирубинового обмена много, среди них желчнокаменная болезнь, заболевания печени, включая цирроз, опухоль и хронические гепатиты. Вызвать гипербилирубинемию также могут паразиты, снижающие способность организма выводить билирубин, воздействие токсичных веществ, анемия и иное.

В зависимости от стадии нарушения процесса преобразования и вывода, в крови диагностируется повышение уровня одной из фракций. Если высок общий билирубин, это свидетельствует о заболевании печени. Рост непрямого билирубина означает избыточное разрушение эритроцитов или нарушение транспортировки билирубина. Высок уровень прямого ― проблемы с оттоком желчи.

Наследственные нарушения

Синдром Жильбера. Неопасная форма с благоприятным течением. Причина ― нарушение захвата и транспортировка билирубина клетками печени. В крови повышается неконъюгированный (несвязанный) билирубин.

Синдром Ротора. Выражается в нарушении захвата билирубина и, как следствие, его выведения из организма. Проявляется в раннем возрасте, не приводит к серьезным последствиям.

Синдром Дабина-Джонсона. Редкая форма конъюгированной гипербилирубинемии. Нарушена система транспортировки, что вызывает трудности выведения связанного билирубина. Синдром не приводит к опасным состояниям, прогноз благоприятен.

Синдром Криглера-Найяра. Тяжелая форма неконъюгированной гипербилирубинемии. Причина ― недостаток или полное отсутствие глюкуронилтрансферазы, вещества необходимого для конъюгации билирубина в печени. Вызывает поражения нервной системы, может привести к преждевременной смерти.

Своевременная диагностика, патогенетическая терапия, соблюдение правильного питания, режима работы и отдыха позволяют качественно улучшить жизнь большинства больных с наследственной гипербилирубинемией.

Норма билирубина в крови

Уровень билирубина зависит от возраста и состояния человека.

У новорожденных детей максимальный уровень билирубина достигает на 3 – 5 сутки жизни, так называемая физиологическая желтуха. Иногда он доходит до 256 мкмоль/л. Уровень должен самостоятельно нормализоваться ко 2 неделе жизни. Превышения показателя в 256 мкмоль/л требуется немедленного обследования ребенка. Это состояние способное привести к поражению головного мозга.

Не менее опасно повышений уровня билирубина во время беременности. Это может стать причиной преждевременных родов, анемии и гипоксии плода.

Симптомы

Нарушение химических реакций билирубина выявляют путем определения его уровня в крови. Если концентрация больше нормы, но не превышает 85 мкмоль/л ― это легкая форма гипербилирубинемии, до 170 мкмоль/л ― среднетяжелая, от 170 мкмоль/л ― тяжелая форма заболевания. Внешние признаки проявляются по разному, в зависимости от причины повышения концентрации билирубина.

Проблемы с печенью выражается в следующей симптоматике:

Дискомфорт и тяжесть из-за увеличения печени.

Изменение цвета мочи (она становится как темное пиво), осветление кала.

Тяжесть после еды, приема алкоголя, частая отрыжка.

Периодически возникающие головокружения, общая слабость, апатия.

Если причиной патологического состояния является вирусный гепатит, то к симптомам добавляется повышенная температура тела.

Нарушение оттока желчи:

Желтушность кожи и склер.

Интенсивная боль в правом подреберье.

Метеоризм, запор или диарея.

Темная моча, светлый кал.

Частая причина ― желчнокаменная болезнь. Перечень функционирует нормально, обезвреживает поступающий билирубин, но его выделение из организма затруднено.

Надпеченочная желтуха ― состояние вызванное быстрым разрушением эритроцитов. Выражается следующими симптомами:

Темный стул при обычном цвете мочи.

Обширные гематомы, образующиеся без внешних причин.

Кожный зуд, усиливающийся в состоянии покоя и после согревания.

Желтоватый цвет кожи.

Также иногда вне зависимости от причины могут отмечаться такие симптомы, как горечь во рту, изменение вкусовых ощущений, слабость, нарушение памяти и интеллекта.

Диагностика

Перед врачами стоит задача по снижению уровня билирубина до нормальных пределов, а сделать это можно только зная причину его повышения. Поэтому после анализа крови на определение концентрации билирубина проводят также тесты:

на уровень щелочной фосфатазы;

наличие глюкуронилтрансферазы и другие исследования.

Назначают также УЗИ печени для определения ее состояния. Среди лабораторных тестов: общий анализ крови и мочи, уровень общего копропорфирина в суточной моче, проба с фенобарбиталом, бромсульфалеиновая проба, тест на маркеры вирусов гепатита.

Читайте также:
Помидоры – польза и вред для организма

Цель диагностирования не только определить уровень билирубина, но и его форму. Например, увеличение прямого билирубина возникает при нарушении отхода желчи (дискинезия). Концентрация непрямого билирубина растет из-за проблем с печенью и при избыточном разрушении эритроцитов. Установив форму билирубина, необходимо дифференцировать конкретное заболевание (патологию).

Повышенного прямого билирубина

Прямой фермент начинает накапливаться в крови из-за нарушения процесса оттока желчи. Вместо того, чтобы попадать в желудок, она проникает в кровоток. Такое состояние возникает при гепатитах бактериальной и вирусной этиологии, хронических, аутоиммунных, медикаментозных гепатитах. Может возникнуть при желчекаменной болезни, циррозе, онкологических изменениях в печени, раке желчного пузыря или поджелудочной железы. Стать следствием врожденного синдромы Ротора (более легкая форма дефекта экскреции билирубина) или синдрома Дабина-Джонсона (более тяжелая форма).

Повышенного непрямого билирубина

Причина ― быстрый распад эритроцитарных клеток. Может возникнуть как осложнение при сепсисе, острой кишечной инфекции, при анемии врожденной, токсической, приобретенной аутоиммунной.

Повышение непрямой формы билирубина также возникает при синдроме Жильбера. Это доброкачественная, хроническая болезнь, вызванная нарушением внутриклеточной транспортировки билирубин. Среди причин гипербилирубинемии синдром Криглера-Найяра ― нарушение процесса соединения билирубина с глюкуроновой кислотой, образующейся при окислении D-глюкозы.

Необычен симптом Люси-Дрискола. Он возникает исключительно у младенцев из-за грудного вскармливания. С материнским молоком поступает фермент, приводящий к нарушению конъюгации билирубина. С переходом на искусственное вскармливание болезнь проходит. Однако, непрямой билирубин весьма опасен, поэтому возникновение желтушности после 3-5 дня жизни требует срочного медицинского обследования.

Диагностирование младенцев

Если у взрослых желтуха означает наличие болезней, то у детей гипербилирубинемия может быть физиологической или патологической. В первом случае она отмечается к 4 дню жизни, у азиатских детей к 7-му, проходит самостоятельно, не достигая критических значений уровня билирубина.

Патология может явиться следствием дисфункции печени, большой концентрации бета-глюкуронидазы в грудном молоке, возникнуть при низкокалорийном питании или обезвоживании. Обследованию подлежит как сам младенец, так и его мать.

Изучается анамнез, внешние признаки. Важно как можно скорее исключить или диагностировать ядерную желтуху. К тревожным признакам относятся: желтушность в первый день жизни и после 2 недель, повышение общего билирубина и скорость его подъема, расстройство дыхания, наличие синяков или геморрагической сыпи. У ребенка измеряют уровень билирубина, посев крови, мочи и спинномозговой жидкости. Необходимо исключить наличие TORCH-инфекций у матери.

Лечение

Терапия гипербилирубинемии зависит от причин ее вызвавших, т. е. лечение этиотропное, направленное на основное заболевание.

Нарушение прохода желчевыводящих путей. Проводится удаление камней и мешающих проходимости опухолей. В некоторых ситуациях проводят стентирование желчных протоков ― устанавливают каркас, сохраняющий просвет.

Гемолиз эритроцитов. Назначают фототерапию, инфузионную терапию с целью предотвращения или коррекции патологических потерь. В состав инфузионных растворов входит глюкоза и альбумин. Это методы лечения способствуют преобразованию токсичного билирубина в форму, выводимую из организма.

Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорожденных детей

Патология возникает на первую неделю жизни. Сначала выражается следующей симптоматикой: угнетение сосательного рефлекса, рвота, вялость, монотонный крик. Если не признаки будут слабовыраженными, если риск выписки из родильного отделения без оказания медицинской помощи. Обычно болезнь проявляет себя на 4 день жизни, требует срочного проведения обменного переливания крови. Это предотвращает развитие необратимых последствий.

Спустя несколько недель развития патологического состояния возникают такие симптомы, как ригидность затылочных мышц, «негнущиеся» конечности, судорожная поза с выгибанием спины, выбухание большого родничка, тремор рук, судороги, резкий мозговой крик.

Поскольку картина болезни формируется медленно от нескольких дней до недель, за это время часто возникают необратимые последствия в ЦНС. Заболевание окончательно проявляется к 3 – 5 месяцу жизни, приводит к параличам, ДЦП, глухоте, задержкам психического развития. Для предотвращения развития патологии необходимо отслеживать уровень билирубина. При необходимости сократить количество процедур грудного вскармливания. Провести фототерапию или обменное переливание.

Преимущества АО “СЗЦДМ”

Проверить уровни всех форм билирубина, а также выяснить причину нарушения билирубинового обмена можно в одной из лабораторий АО “СЗЦДМ”. Это крупнейший центр, проводящий все виды лабораторных исследований, в котором также можно записаться на прием к узким специалистам.

Северо-Западный центр доказательной медицины выбирают потому, что при нем работает сеть собственных лабораторий с новейшим оборудование, а также:

трудятся квалифицированные медицинские и доброжелательные сотрудники;

гарантирована высокая точность и быстрая готовность результатов;

забор материалов можно провести на дому и в терминале, где созданы комфортные условия для анонимности;

забрать результаты можно несколькими способами.

Еще одно отличительное преимущество ― удобное расположение лабораторий в местах транспортной доступности.

Получить подробную информацию можно по телефону: 8 (800) 234-42-00.

Читайте также:
Почему всё время хочется спать – причины сонливости, что делать

Почему повышен билирубин?

Обычно если лабораторные исследования выявили в вашей крови высокое содержание билирубина, то к этому мог привести ряд причин.

Прежде всего нужно изучить весь цикл появления билирубина.

Метаболизм билирубина

И так, билирубин — это фермент желчи. В крови он обычно находится в двух состояниях: прямом и непрямом.

Как нам известно эритроциты (красные кровяные тельца), на протяжении человеческой жизни постоянно повторяют один и тот же цикл:

старые — отмершие заменяются новыми. Из старых эритроцитов высвобождается гемоглобин, из которого соответственно состоят молекулы гема

и глобиновые цепи. Из молекулы гема под действием ферментов и высвобождается непрямой билирубин. Непрямой билирубин — токсичен,

растворится он может только в жирах, но не в воде, он легко попадает в клетки и наносит вред их работе.

Но об этом не стоит волноваться, у нашего организма есть механизм «нейтрализации» непрямого билирубина: альбумины крови соединяясь с ним,

перемещают его в печень, где он поддается действию ферментов и превращается в водорастворимый и выходит из организма с желчью по тонкому

кишечнику, как прямой билирубин. Увеличение билирубина в крови рассматривают, суммируя прямой и непрямой билирубин, а его чрезмерное

количество в организме обусловлено какими либо нарушениями вышеупомянутого механизма.

Почему повышен билирубин?

Опишем причины несколькими пунктами. Повышение непрямого билирубина происходит по таким причинам:

• кровеносная система человека нарушена;
печень подвергается каким либо заболеваниям.

Прямой билирубин, причины его повышенного содержания:

• больная печень;
• заблокированные внепеченочные желчные протоки.

Рассмотрим причины высокого непрямого билирубина подробней:

Например при гемолитических анемиях происходит огромное разрушение эритроцитов, что соответственно приводит к нарушениям в кровеносной

системе. А ведь эритроциты выделяют гемоглобин, что и приводит к повышению билирубина. И ваша печень просто не успевает заниматься трансформацией

непрямого билирубина в прямой и выводить его из организма.

Симптомы данной анемии:

• постоянные головокружения;
• слабость всего организма;
• бледность;
• пониженный гемоглобин и эритроциты;
• увеличение селезенки.

Также к повышению билирубина могут быть причастны такие заболевания как малярия и сепсис.

Заболевания печени влияющие на повышение непрямого билирубина:

• синдромы Жильбера, Люси-Дрискола и Криглера-Найяра;
• негемолитическая преобретенная желтуха.
Но эти заболевания встречаются крайне редко.

Повышенный прямой билирубин

Во время болезни печени нарушается здоровый отток желчи, что приводит к тому, что прямой билирубин частично выходит в тонкий кишечник, а

частично попадает в кровь. Это может быть вызвано гепатитами бактериальным, вирусным, токсическим или аутоиммунным

Другие возможные причины возникновения высокого уровня фермента в крови:

• внутрипеченочный холестаз;
• первичный биллиарный цирроз;
• желтуха возникшая у беременных по причине высокого содержанию эстрогенов;
• злокачественные или доброкачественные новообразования в печени.

Вся желчь выводится из печени в двенадцатиперстную кишку с помощью одного протока, и если он перекрыт,то прямой билирубин попадает в кровь.

Такое случается при:

панкреатите;
• эхинококке в печени ;
• врожденной дивертикуле двенадцатиперстной кишки ;
• опухоли двенадцатиперстной кишки или поджелудочной железы;
аневризме печеночной артерии;
• камни в желчном пузыре или его протоках;
• при холангите;
• новообразованиях в желчных протоках.

Лечение будет соответственно зависеть от причины повышения уровня фермента билирубина.

Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия – это увеличение содержания в крови билирубина больше 20,5 мкмоль/л. Чаще всего является показателем инфекционной или воспалительной патологии печени, желчевыводящих путей. Также причиной могут выступать метаболические расстройства, гемолитические анемии, другие болезни органов ЖКТ. Ведущим клиническим признаком является желтуха. Остальные симптомы определяются основным заболеванием. Уровень билирубина исследуется в биохимическом анализе крови натощак. Лечение зависит от патологии, на фоне которой развилась гипербилирубинемия.

Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия (ГБН) – это не самостоятельное заболевание, а лабораторный синдром, возникающий при многих нозологических формах. Билирубин – это пигмент желтого цвета, который образуется из гемоглобина эритроцитов, подвергшихся разрушению ретикуло-эндотелиальной системой (синусоиды селезенки). Затем он метаболизируется печенью и экскретируется с желчью. Его повышение подтверждает наличие у пациента истинной желтухи. Определение концентрации фракций билирубина (неконъюгированного, конъюгированного) оказывает помощь в установлении происхождения желтухи (надпеченочной, печеночной, подпеченочной).

Причины гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия практически всегда свидетельствует о патологии. Однако есть исключения. Например, причиной гипербилирубинемии может быть длительное голодание (дефицит альбумина, клеточных белков-переносчиков), применение лекарственных препаратов, вызывающих конкурентное торможение захвата гепатоцитами билирубина (рентгеноконтрастные вещества, средства для лечения гельминтозов).

У новорожденных причиной гипербилирубинемии является физиологическая желтуха, развивающаяся вследствие незрелости ферментных систем метаболизма билирубина. Причины патологической гипербилирубинемии следующие (перечислены в порядке частоты развития):

  • Болезни печени. Наиболее частая причина гипербилирубинемии. Разрушение мембран гепатоцитов приводит к высвобождению билирубина и его попаданию в кровоток. Это происходит при любых инфекционных поражениях печени (вирусных, бактериальных, протозойных гепатитах), алкогольном, аутоиммунном гепатите, циррозе.
  • Заболевания желчевыводящих путей. Вторая по частоте причина гипербилирубинемии. В результате внутрипеченочного и внепеченочного холестаза, который наблюдается при холецистите, желчнокаменной болезни, холангите, повышается проницаемость желчных капилляров. Под действием высокого гидростатического давления билирубин диффундирует в кровеносные сосуды.
  • Гемолитические анемии (ГА). При усиленном разрушении эритроцитов (гемолизе) в крови нарастает количество свободного билирубина. Это характерно как для врожденных (наследственный микросфероцитоз, серповидно-клеточная анемия, талассемии), так и для приобретенных гемолитических анемий (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунные, лекарственные ГА).
  • Наследственные энзимопатии. Генетически обусловленные дефекты ферментов печеночного метаболизма билирубина приводят к нарушению его захвата гепатоцитами, конъюгации с глюкуроновой кислотой или секреции в желчь. Данная группа болезней носит название доброкачественные гипербилирубинемии (синдром Жильбера, Криглера-Найара, Дабина-Джонса).
  • Метаболические расстройства. Это редкие наследственные заболевания, поражающие паренхиму печени, при которых в кровь попадает связанный билирубин. К ним относятся гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, лизосомные болезни накопления (болезнь Гоше, Ниманна-Пика).
  • Патология верхних отделов ЖКТ. Некоторые болезни органов пищеварения (псевдотуморозный панкреатит, опухоль поджелудочной железы, стеноз большого дуоденального сосочка) могут создавать механическое препятствие оттоку желчи за счет сдавления желчных протоков, тем самым приводя к их переполнению, диффузии желчного пигмента в капилляры.
Читайте также:
Горчица для роста волос: польза, вред. Рецепты масок для роста волос с горчицей для стимулирования роста

Патогенез

Особенности патогенеза (механизмов возникновения) гипербилирубинемии определяются причиной. Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин плохо растворяется в воде, но зато обладает высокой липофильностью, т.е. хорошо растворяется в жирах. Поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, особенно клеток головного мозга, благодаря чему проникает через гематоэнцефалический барьер, где разобщает процессы окислительного фосфорилирования и снижает синтез АТФ.

Этим объясняется токсичность свободного билирубина для клеток нервной системы. Наиболее ярко это проявляется у новорожденных детей. Билирубин способен окрашивать кожные покровы, видимые слизистые, мочу, а также кал в характерный желтый или темно-коричневый цвет. При длительном холестазе, вызывающем увеличение концентрации связанного билирубина, может нарушаться катаболизм, экскреция холестерина, что ведет к его накоплению в крови, прогрессированию атеросклероза.

Классификация

В зависимости от того, какая фракция желчного пигмента увеличена, различают:

  • Непрямую гипербилирубинемию. Повышен неконъюгированный (не связанный) билирубин. Причиной являются патологии, вызывающие надпеченочную желтуху ‒ гемолитические анемии, доброкачественные гипербилирубинемии.
  • Прямую гипербилирубинемию. Сопровождается увеличением уровня конъюгированного (связанного) билирубина. Причиной выступают болезни, приводящие к печеночно-клеточной и подпеченочной желтухе. Наиболее частые из них ‒ это вирусный, алкогольный гепатит, холецистит.

Отдельно выделяется билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Она встречается при гемолитической болезни новорожденных, причиной которой является несовместимость эритроцитарных антигенов (резус-конфликт) матери и плода. Данное заболевание очень тяжелое, оно характеризуется поражением подкорковых ядер, коры головного мозга и требует немедленного лечения.

Симптомы гипербилирубинемии

Накопление желтого пигмента в коже, слизистых оболочках, биологических жидкостях приводит к изменению их окраски, что является основным симптомом гипербилирубинемии. Желтушность склер – наиболее ранний признак, он возникает, когда концентрация билирубина превышает нормальные показатели в 2 раза. Также рано начинают окрашиваться нёбо, задняя часть языка. Кожа приобретает желтый цвет при уровне выше 80-85 мкмоль/л.

При разных заболеваниях наблюдается неодинаковая интенсивность окрашивания кожи, различные ее оттенки. Так, например, при гемолитических анемиях кожа и слизистые имеют слабый лимонно-желтый цвет, кал становится темным. При заболеваниях печени кожа приобретает оранжево-желтую, а моча – темную окраску. При патологии желчевыводящих путей накапливающийся в коже билирубин окисляется до биливердина, что придает ей яркий зелено-желтый цвет, а кал, напротив, из-за нарушения оттока желчи становится светлым («ахоличный кал»). В случае длительного холестаза билирубин в коже начинает усиливать ее пигментацию, из-за чего она становится темной.

Остальные симптомы зависят от причины, вызвавшей гипербилирубинемию. У пациентов с гемолитическими анемиями наблюдается лихорадка (вследствие пирогенной активности свободного билирубина), увеличение селезенки, анемичный синдром – бледность кожи, учащение сердцебиения, снижение артериального давления. При болезнях печени и ЖП пациентов часто беспокоит тяжесть или тупая боль в правом подреберье, приступы желчной колики, нестерпимый кожный зуд.

У больных доброкачественными гипербилирубинемиями в клинической картине преобладает астеновегетативный синдром (общая слабость, сонливость, ухудшение концентрации внимания). У взрослых, в отличие от новорожденных, несмотря на высокую концентрацию желчного пигмента, энцефалопатия не развивается.

Осложнения

Наиболее частые и опасные осложнения связаны не с самой гипербилирубинемией, а с причиной, ее вызвавшей. Тяжелые неблагоприятные последствия гипербилирубинемии возникают у новорожденных при ядерной желтухе. Глубокое повреждение подкорковых ядер и коры больших полушарий головного мозга без своевременного лечения могут привести к нейросенсорной тугоухости, судорогам, а в некоторых случаях, к летальному исходу. Из-за ухудшения экскреции холестерина в желчь возрастает его плазменная концентрация, в результате чего ускоряется процесс формирования атеросклеротической бляшки. Это повышает риск инфаркта миокарда, ишемического инсульта.

Читайте также:
Помидоры – польза и вред для организма

Диагностика

Профиль специалиста, который курирует пациента с гипербилирубинемией, определяется вызвавшей ее причиной. Чаще всего такими больными занимаются гастроэнтерологи, гематологи. При обследовании больного внимательно осматриваются кожные покровы, слизистые оболочки глаз, рта, проводится пальпация живота на предмет гепатоспленомегалии, симптомов поражения желчных путей (Мерфи, Ортнера, Кера). Для выяснения причины гипербилирубинемии назначается дополнительное обследование, включающее:

  • Лабораторные исследования. В общем анализе крови оценивается уровень эритроцитов, гемоглобина, в мазке крови изучается морфология эритроцитов. В биохимии крови определяются значения фракций билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы. Проверяются показатели обмена железа (ферритин, трансферрин). В анализе мочи измеряется концентрация уробилина, билирубина. С помощью ИФА выявляются антитела к антигенам вирусов гепатита A, B, C, аутоиммунные антитела (ANCA, AMA).
  • Инструментальные исследования. На УЗИ органов брюшной полости обнаруживается увеличение, диффузные изменения паренхимы печени, наличие камней, утолщение стенок желчного пузыря. При гемолитической анемии значительно выражена спленомегалия. При некоторых патологиях желчных протоков, поджелудочной железы на ретроградной панкреатохолангиографии отмечаются участки стеноза, расширения протоков.
  • Провокационные пробы. Для диагностики доброкачественных гипербилирубинемий, вызванных генетическими дефектами энзимов метаболизма билирубина, проводятся специальные пробы (проба с 48 часовым голоданием, внутривенным введением раствора никотиновой кислоты, бромсульфалеина). При повышении уровня билирубина более, чем на 50%, проба считается положительной.

Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии можно проводить по ее основному клиническому проявлению – желтухе. Желтушное окрашивание кожи возможно при употреблении в пищу большого количества продуктов, богатых каротином (моркови, тыквы, авокадо), приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихина). Основной отличительный признак «псевдожелтухи» от истинной состоит в том, что склеры остаются неокрашенными.

Лечение гипербилирубинемии

Консервативная терапия

Для нормализации показателей желчного пигмента необходимо бороться с причиной гипербилирубинемии. В зависимости от состояния пациента, он может проходить лечение как амбулаторно, так и в стационаре. Чаще всего таких больных госпитализируют в гастроэнтерологическое отделение. Применяются следующие методы лечения:

  • Диета. При заболевании печени и желчного пузыря любой этиологии назначается стол №5 по Певзнеру, при котором питание должно быть частым, малыми порциями. Обязательно исключается алкоголь, жирные, жареные блюда, копчености. Следует избегать употребления продуктов, вызывающих спазм желчного пузыря (помидоры, орехи).
  • Непосредственное снижение билирубина в крови. Для лечения ГБН очень эффективная фототерапия ультрафиолетовыми лампами. Под действием УФ-лучей свободный билирубин, накапливаемый в коже, становится водорастворимым, благодаря чему быстро выводится из организма через почки. При неэффективности данного лечения прибегают к переливанию плазмы или крови. Для снижения концентрации непрямого билирубина при доброкачественной ГБН применяется фенобарбитал.
  • Противовирусное лечение. Для лечения вирусных гепатитов применяются лекарственные препараты, подавляющие жизнедеятельность вируса гепатита – пелигированный интерферон-альфа, ламивудин, рибавирин. Для лечения гепатита С эффективна трехкомпонентная терапия с энтекавиром.
  • Лечение холестаза. При многих заболеваниях, сопровождающихся застоем желчи, необходимо использование медикаментов, стимулирующих желчную экскрецию. Это ЛС, содержащие желчные кислоты (урсодезоксихолевая кислота, аллохол, холензим), растительные желчегонные препараты (кориандр, календула, тысячелистник), секвестранты ЖК (холестирамин).
  • Предотвращение гемолиза. Для лечения гемолитических анемий применяются глюкокортикостероиды, внутривенное введение иммуноглобулина, гидроксимочевина. Для лучшей стабилизации мембран эритроцитов назначается постоянный прием фолиевой кислоты.

Хирургическое лечение

Основной метод лечения желчнокаменной болезни и калькулезного холецистита – это оперативное удаление желчного пузыря (лапароскопическая холецистэктомия). В случае безуспешности консервативных методов лечения гемолитической анемии прибегают к удалению селезенки (спленэктомии). Опухоли поджелудочной железы или 12-перстной кишки, вызывающие сдавление протоков, также подлежат оперативному удалению.

Прогноз и профилактика

Прогноз и продолжительность жизни при гипербилирубинемии определяется причиной, т.е. основным заболеванием. Например, гемолитическая болезнь новорожденных, вирусные гепатиты B, C, некоторые формы гемолитических анемий (гемоглобинопатии) характеризуются высокой частотой летального исхода. Доброкачественные гипербилирубинемии, хронический холецистит, напротив, имеют благоприятный прогноз, никак не влияют на продолжительность жизни.

Для профилактики гипербилирубинемии следует ограничить употребление алкоголя, жирной пищи. Резус-отрицательным беременным женщинам для предотвращения развития ГБН вводится антирезусный иммуноглобулин (анти-D-иммуноглобулин).

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: