Нарушения свертываемости крови: причины, симптомы, диагностика и лечение в Москве

Нарушения свертываемости крови

Нарушение свёртываемости крови – группа патологических состояний, для которых характерны сбои в работе системы гемостаза. Она заключается в том, чтобы сохранять кровь в жидком состоянии, обеспечивать остановку кровотечения в тех случаях, когда были повреждены стенки кровеносных сосудов, а также растворять тромбы, которые уже выполнили свою функцию. Причины могут быть разными: как правило, они возникают из-за нехватки одного или сразу нескольких факторов или появления в крови их ингибиторов. Они провоцируют снижение способности крови ко сворачиванию и развитие тяжёлых и потенциально опасных для жизни человека заболеваний.

Пройти диагностику и лечение нарушения свёртываемости крови в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. У нас работают ведущие отечественные гематологи, квалификации которых достаточно для того, чтобы безошибочно устанавливать диагноз и проводить эффективное лечение по международным стандартам. В этом им помогают мощная лечебно-диагностическая база и современные щадящие методики. Узнать ориентировочные цены на наши услуги можно в прайс-листе в разделе «Услуги и цены» нашего сайта. Рекомендуем уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788-33-88.

Нарушение свёртываемости крови: причины

Коагуляционный гемостаз представляет собой комплекс сложных процессов биохимии, которые запускаются тромбоцитарным фактором ткани и регулируются многими факторами свёртывания крови. При его правильной работе обеспечивается закупоривание повреждённой области сосуда тромбом, который называют красным, потому что он включает в себя красные кровяные тельца. В процессе принимают участие около сорока физиологических активных веществ. Любые отклонения в балансе факторов свёртываемости приводят к нарушениям процесса. Помимо этого, важную роль играет число тромбоцитов.

Коагулопатии, которые передаются по наследству и обусловлены недостатком факторов свёртывания плазмы, – гемофилия;

Геморрагический диатез – ангигемофилия, которая спровоцирована дефицитом антигемофильного глобулина;

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, которое развивается вследствие гиперстимуляции и дефицита резервов системы гемостаза;

Тромбоцитопеническая пурпура – возникает по причине дефицита тромбоцитов вследствие нарушений иммунных механизмов.

Нарушение свёртываемости крови: симптомы

Клинические проявления заболеваний, перечисленных выше, сходны, но появляются в разных сочетаниях и с разной интенсивностью. Геморрагический синдром представлен следующим:

Кровоизлияния в кожу и клетчатку;
Кровоточивость дёсен и других слизистых оболочек;
Формирование синяков даже при лёгких ударах и компрессиях;
Систематические спонтанные носовые кровотечения;
Интенсивные менструации у женщин;
Длительные кровотечения даже при минимальных повреждениях мелких кровеносных сосудов;
Изливания крови в мышечные и суставные ткани, инициирующие некроз.

Признаки тромбогеморрагического синдрома при нарушениях свёртываемости крови:

Геморрагическая сыпь, синяки, гематомы;
Интенсивная кровоточивость из мест уколов и ран;
Бледность кожных покровов, её холодность;
Отёки желудочно-кишечного тракта;
Сочетание некрозных очагов и множественных кровоизлияний.

Нарушение свёртываемости крови: диагностика

Диагностика заболеваний, связанных с нарушением свёртываемости крови, гематологами ЦЭЛТ заключается во всесторонних исследованиях крови. Они необходимы для того, чтобы выяснить следующие параметры и факторы:

Время свёртываемости крови;
Скорость коагуляционного процесса;
Активированное время свёртывания;
Скорость появления фибрина;
Наличие дефицита плазменных факторов свёртывания;
Прочее.

Для того, чтобы оценить состояние селезёнки, кишечника, печени, головного мозга, проводят рентгенографические исследования, УЗ-сканирование и магнитно-резонансную томографию.

Нарушение свёртываемости крови: лечение

Разработка тактики лечения гематологами ЦЭЛТ основана на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента.

гемостатические губки;
кортикостероиды;
глобулины;
– а также проводят переливание плазмы и отмытых эритроцитов.

У пациентов с хронической формой и частыми сильными кровотечениями во внутренние органы удаляют селезёнку, назначают цитостатики.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с десятилетиями опыта практической и научной работы. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам. Наша клиника является многопрофильной и располагает отделением урологии, где можно пройти процедуру лазерной литотрипсии и избавиться от камней в почках.

Первичная консультация – 3 500
Повторная консультация – 2 300

Записаться на прием

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Плохая свертываемость крови — что это такое, причины

Здравствуйте, дорогие читатели. В теле человека кровь представляет одну из жидких сред. Но, при наличии повреждений, благодаря особому механизму, она сгущается и затвердевает, кровотечение останавливается. Такое свойство крови получило название свертываемости. В норме этот процесс происходит достаточно быстро. Обычно для этого нужно всего несколько минут. Нарушения в этой сфере могут привести к обильным кровотечениям и существенным кровопотерям. Тогда говорят, что у человека плохая свертываемость крови. Что это такое, причины, лечение, что делать – ответы на эти вопросы будут даны сегодня в статье.

Плохая свертываемость крови — что это такое

Кровь является жидкой субстанцией. Она состоит из плазмы и клеточных структур, представленных эритроцитами, лейкоцитами и тромбоцитами. Она непрестанно циркулирует по полностью замкнутой системе сосудистых магистралей, что исключает ее непосредственный контакт с другими структурами в теле. Тем не менее, именно кровь обеспечивает их всех питательными веществами на уровне органов и тканей. Также, благодаря ей осуществляется газообмен внутри организма.

При повреждении сосудистых стенок кровь изливается вовне – открывается внешнее либо внутреннее кровотечение. При этом на пораженном участке наблюдается процесс свертывания крови. Его еще называют коагулированием или гемостазом. Он состоит из двух фаз. Первичная обеспечивается сужением просвета сосудов и закупориванием места разрыва тромбоцитами.

Они склеиваются между собой, образуя подобие пробки, перекрывающей повреждение. Вторичная же связана с появлением фибриновых белковых нитей, которые, полимеризуясь, образуют сгустки — тромбы. Кровь таким образом «створаживается», загущается и утрачивает способность вытекать.

Весь механизм запускается и регулируется ферментативным воздействием. Процесс имеет каскадный характер, когда действие одних активных веществ инициирует другие. Неполадки в свертываемости вызываются нехваткой отдельных ферментов и недостаточностью синтеза других веществ.

Это серьезная патология, которая может вызвать критические кровопотери и привести к летальному исходу. Помимо этого, проблемы с коагуляцией приводят к ослаблению питания различных структур в организме, что влечет за собой развитие тяжелых заболеваний.

Симптомы

Нарушение коагуляционных свойств крови проявляется характерными симптомами.

Даже пустяковое повреждение сосудистых стенок сопровождается продолжительным кровотечением.

По всему телу регулярно появляются спонтанные кровоподтеки.

Заметная кровоточивость десен сопровождает процесс чистки зубов.

Часто начинаются самопроизвольные назальные кровотечения.

Менструальные выделения слишком обильные.

Кровянистые следы обнаруживаются в кале. Это свидетельствует о кровоточивости кишечника.

Общая ослабленность, частые головокружения.

Легкие ушибы приводят к появлению серьезных гематом.

Усиление выпадения волос.

Если подобная симптоматика имеет место, необходимо незамедлительно обратиться за медицинской консультацией.

После проведения обследования может быть диагностирована:

— тромбоцитопения – связана с недостаточным синтезом тромбоцитарных пластин;

— гемофилия – характерная для мужчин патология, передается по наследству;

— фибринопения – вызывается нехваткой фибриногена;

— заболевание Виллебранда – наследственная аномалия, приводящая нарушению функций тромбоцитов;

— анемия – нехватка гемоглобина и уменьшение эритроцитной концентрации;

— лейкоз – злокачественное поражение кроветворных структур.

Изложенная информация позволяет лучше разобраться в вопросе: плохая свертываемость крови — что это такое. Причины, лечение, что делать рассмотрим далее.

Плохая свертываемость крови — причины развития патологии

Патология может быть врожденной или же приобретенной. Свертываемость может нарушиться вследствие различных болезней. В отдельных случаях причины нарушений в мужском и женском организмах могут отличаться. Но есть и ряд общих факторов.

Печеночная недостаточность.

Проблемы с иммунной защитой.

Гипокальциемия – значительный дефицит кальция.

Плохое состояние экологии, опасные производства.

Бурное аллергическое реагирование, при котором резко повышается концентрация гистаминов в плазме.

Заболевания онкологической направленности.

Нехватка витамина К.

Продолжительное употребление кроворазжижающих средств, включая противовоспалительные средства нестероидного характера.

Затянувшееся лечение антибиотическими препаратами.

Использование некоторых других лекарственных средств или их передозировка.

Значительные кровопотери.

Для женщин характерно появление проблем с гемостазом после активного лечения варикоза. Лекарства, используемые с этой целью, значительно разжижают кровь. Что же касается пациентов мужского пола, то здесь чаще имеет место наследственная предрасположенность.

Почему свертываемость снижается у детей

Не застрахованы от этой тяжелой патологии и представители младшей возрастной категории. В этом случае причинами могут оказаться:

— проблемы с сердцем, заболевания сосудов;

— гиповитаминоз, дефицит вит. К;

— вмешательства, связанные с переливанием крови;

— врожденные отклонения – гемофилия.

В детском возрасте недостаточный гемостаз может привести к тяжелым последствиям для здоровья или к смертельному исходу. Потому лучше перестраховаться — при обнаружении подозрительных симптомов сразу же пройти обследование и приступить, при необходимости, к лечению.

Почему свертываемость нарушается при беременности

На этапе вынашивания младенца в организме матери происходят масштабные изменения. В процесс вовлекаются все системы. Не всегда удается справиться с колоссальными нагрузками.

Могут возникать различные сбои, и сердечно-сосудистая система не является здесь исключением.

Плохая свертываемость развивается вследствие:

— попадание в кровяное русло амниотической жидкости, что приводит к эмболии.

Опасность патология представляет как для женщины, так и для плода. Высок риск выкидыша, инициации преждевременной родовой деятельности, маточного кровотечения. А у малыша может развиться врожденная заниженная свертываемость.

Диагностирование

Для начала следует обследоваться. Синдром недостаточной свертываемости нередко появляется вследствие поражений печени и проблем с ЖКТ. Возможно это один из признаков цирроза, гепатита или иного заболевания.

Потребуется сдать анализы и пройти УЗИ. Если здесь патологии не обнаружатся, то следует проверить эффективность работы каждого из факторов коагуляции.

Еще нужно будет убедиться в отсутствии врожденной склонности к подобного рода нарушениям, а также — проверить состояние сосудов.

Проверить свертываемость можно двумя способами

Метод Сахарова. Проводится забор капиллярной крови. После этого замеряется скорость загустения крови. Первичная ее коагуляция должна составлять 0,5-2 мин, а окончательная – не более пяти минут. Если процесс занимает больше времени, значит проблемы со свертываемостью — налицо.

Методика Дуке. Пациенту делают небольшой прокол в области мочки уха. После этого через равные промежутки времени (около 20 сек) повреждение промакивают с помощью фильтровальной бумаги, проверяя наличие кровянистых выделений. Так измеряют скорость коагуляции. Процесс считается полностью завершенным, когда красные следы перестают оставаться. В норме он должен составлять несколько минут.

Лечение

Следует сразу настроиться на продолжительную, но результативную, борьбу с недугом. Необходимо не опускать руки и соблюдать все врачебные рекомендации. Подходить к решению вопроса нужно комплексно.

Надо придерживаться особого рациона питания, принимать выписанные препараты и не отказываться от помощи средств народной медицины.

Общие рекомендации

Потребуется отказаться от противовоспалительных нестероидных лекарств и иных препаратов, вызывающих разжижение крови. Следует понимать, что анальгезирующее действие, оказываемое ими, дает сиюминутный результат, но вовсе не лечит причину заболевания.

Для поддержания гемостаза в норме необходимо наличие надлежащей концентрации витамина К. Нужно знать, что синтезируется он в тонком кишечном отделе.

На этот процесс негативно влияет неправильное питание, пищеварительные расстройства (поносы, запоры), дисбактериоз, всевозможные колиты. Все эти факторы следует устранить, включая гиповитаминоз.

Если же от имеющихся причин избавиться не получается, то нужно минимизировать вероятность травмирования сосудистых стенок. Надо будет избегать падений, ушибов, спортивных травм, всевозможных ранений.

Состояние крови придется постоянно отслеживать. Нельзя пренебрегать врачебными рекомендациями или отклоняться от схемы лечения.

Для медикаментозного воздействия используют различные препараты.

Коагулянтные средства непрямого воздействия. Примеры: вит. К, викасол, менадион.

Непосредственные коагулянты, которые являются антагонистами гепарина. Например, сульфат протамина.

Лекарства, направленные на подавление фибринолиза, что позволяет фибриногену активно синтезироваться. Примеры: контрикал (гордокс), карпацид (аминокапроновая кислота, эпсикапрон, карпамол), транексам (транексамовая кислота, транекса).

Другие средства – гидроксикарбамид (литализ, гидрикс), опрелвекин (ньюмега, интерлейкин).

Фибрины, которые получаются из крови доноров.

Также практикуется переливание плазмы и плазмаферез. Помимо этого, следует заняться непосредственным лечением заболеваний, которые спровоцировали появление патологии. И еще нужно будет устранить те негативные последствия малой свертываемости, которые уже имеют место.

При существенной потере крови выписываются железосодержащие средства. Они помогут восполнить нехватку железа в организме больного. Ярким представителем таких лечебных средств является гематоген. В тех случаях, когда медикаменты не помогают, необходимо вливание крови.

Плохая свертываемость крови — средства народной медицины

Применение фитотерапии возможно лишь в качестве метода второстепенного, вспомогательного воздействия. Ниже представлены несколько рецептов, которые будут полезны при плохой свертываемости. Применять их при завышенных показателях свертываемости крови нельзя.

Крапивный отвар

В этом средстве содержатся витаминные соединения, в частности вит. К и С. Если используется сухое измельченное сырье, то его потребуется одна большая ложка без верха. Его нужно залить стаканом горячей воды.

Смесь настаивают до полного остывания – около получаса. При использовании свежей крапивы хватит нескольких листочков растения. Полученный объем процеженной жидкости нужно выпить за день, разделив на четыре раза. Пьют отвар незадолго до еды.

Арниковый настой

Для изготовления понадобятся две большие ложки сырья. Их всыпают в стакан крутого кипятка и настаивают не менее часа. После жидкость процеживают. Ее нужно принимать трижды в день. Разовая доза равна одной большой ложке.

Настой из тысячелистника

15 г травы нужно добавить к стакану горячей воды. Средство оставляют для настаивания минут на 15. После его фильтруют и принимают по большой ложке три раза в день.

Средство из ореховой скорлупы

Для его приготовления нужна не только сама скорлупа грецкого ореха, но и имеющиеся внутри перегородки. Все это измельчается. Для приготовления целебного отвара понадобится большая ложка подготовленного сырья.

Его нужно залить половиной литра воды и варить на малом огне минут 15. Готовый отвар сливают через сито и пьют по одной большой ложке через равные промежутки времени трижды в день. Также можно готовить лечебное средство из скорлупы кедровых орешков.

Диетический рацион

Важной частью лечебной программы является правильное питание. С его помощью организм обеспечивается нужным объемом витамина К, а также — улучшается состав крови. Особый упор нужно сделать на следующие продукты.

Жирные разновидности рыбы – форель, семга. Полезно регулярно лакомиться печенью трески.

Необходимо увеличить объем овощной продукции. Рекомендуется есть в сыром виде капусту, огурцы, помидоры, морковь.

Из овощной зелени особого внимания заслуживает салат, сельдерей, шпинат.
Свежие яблоки, груши, бананы, плоды гранатов можно употреблять и в виде фрешей.

Нужно есть красные ягоды, такие как земляника, смородина, клюква.

Из орехов наиболее полезными являются грецкие и кедровые.

Требуется включать в рацион бобовые культуры (горох, сою, бобы, любую фасоль), а также — крупяные блюда, особенно с гречкой.

Белый хлеб также будет полезен.

Желательно употреблять мясную пищу, особенно — блюда из баранины либо свинины, субпродукты. Также организму нужны животные жиры, молокопродукты.

Настоятельно рекомендуется полностью отказаться от:

— спиртного, кофеиносодержащих напитков;

— вредных сладостей, кондитерских вкусностей;

— полуфабрикатов и фаст-фуда.

Нужно следить за питьевым режимом – избыточное употребление жидкости приводит к разжижению крови. А этого следует избегать.

Возможные осложнения

Осложнения появляются в случаях, если проблема запущенная и долго оставалась без должного лечения. Также ситуация осложняется после значительной кровопотери.

У больного может случиться:

— кишечное либо желудочное кровотечение;

— излияние крови в область суставов, суставные боли.

Нарушения свертываемости крови – какие бывают и чем опасны

Две главные задачи гемостаза – поддерживать кровь в жидком состоянии и предотвратить ее потерю в случае травм. Работа системы выглядит как цепочка сложных биохимических реакций, в которых участвуют клетки крови, плазма и стенки сосудов.

Нарушения свертываемости крови могут передаваться по наследству. В ряде случаев они приобретаются с приемом лекарств, сбоями в работе иммунной системы, злокачественными процессами и болезнями печени, в которой происходит выработка и обмен коагуляционных факторов.

Классификация расстройств

В системе гемостаза три «ветки»: свертывающая – в ответе за образование тромбов, противосвертывающая – поддерживает реологические свойства крови в норме, и фибринолитическая – обеспечивающая растворение кровяных сгустков.

Нарушения системы свертывания крови происходят в одном из двух направлений:

В сторону гипокоагуляции – понижения свертывающего свойства (тромбоцитопения, болезни Виллебранда и Вергольфа, гемофилии).
Или его повышения – гиперкоагуляции (тромбофилии, ДВС- и АФС-синдром).

По механизму развития различают расстройства сосудисто-тромбоцитарного звена и сбои в коагуляционном гемостазе.

Гипокоагуляция: симптомы, чем опасна патология

Носовые кровотечения без причины, кровоточивость слизистых при чистке зубов, самопроизвольное появление синяков и кровь из пальца, которую вы не можете остановить дольше обычного, – все это пока безобидные признаки пониженной свертываемости.

Настоящая опасность подстерегает носителей патологии при хирургических операциях, повышении артериального давления, после родоразрешения и даже обычного удаления зуба у стоматолога.

Заболевания, связанные с гипокоагуляцией крови

Название	Патогенез – механизм возникновения и развития	Чем опасна патология	Как диагностируется
Тромбоцитопения	Уменьшение количества тромбоцитов в плазме (менее 150×10*9 г/л), связанное с нарушением их выработки или быстрым распадом. Патология может быть врожденной, чаще –приобретенной из-за поражения костного мозга, дефицита витаминов В9 и В12, тяжелых инфекций, спленомегалии.	Риск массивной кровопотери, внутреннего, маточного кровотечения, выкидыша, геморрагического инсульта. Запрет на физические нагрузки, ограничение жизненной активности.	Клинический анализ крови Гемостазиограмма
Тромбоцитопеническая пурпура, ИТП (Болезнь Вергольфа)	Аутоиммунное заболевание, протекает в хронической форме и чаще встречается у молодых женщин. При ИТП на поверхности тромбоцитов в 10 раз увеличивается количество IgG. Появление провоцируют вирусы, бактерии, прием некоторых лекарств.	Офтальмологические кровоизлияния, снижение остроты зрения. Кожные геморрагии – петехиальная сыпь, пурпура. Маточные кровотечения, самопроизвольное прерывание беременности, инсульт.	Титр на антитела к тромбоцитам Общий анализ крови Коагулограмма
Гемофилия	Наследуется с материнской Х-хромосомой по аутосомно рецессивному типу. Существует 3 формы болезни, самая распространенная – классическая гемофилия А.	Кровоизлияния в мышцы, внутренние органы, а также суставы, и связанная с ними инвалидизация.	Тромбоэластография, АЧТВ Анализы на антигемофильный глобулин и D-димер Протромбиновый тест Коагулограмма
Болезнь Виллебранда	Связана с мутацией гена гемостаза, расположенного в 12-ой хромосоме. Различают 4 формы патологии – от легкой, с бессимптомным носительством, до тяжелой, с желудочными, маточными и другими видами кровотечений.	Генетический риск кровотечений из любых органов, преждевременных родов, геморрагического инсульта – кровоизлияния в мозг при повышении артериального давления.	Исследование активности и свойств фактора Виллебранда Активность ADAMTS 13, 8-го фактора свертывания

Для лечения гипокоагуляционных состояний используют кортикостероиды и иммунодепрессанты, вводят недостающий антигемофильный глобулин (фактор свертывания VIII) или тромбоконцентрат.

Тромбофилии и беременность

При наступлении беременности возрастает суммарная активность всех факторов свертывания крови, изменяется функциональное состояние тромбоцитов и снижается уровень антитромбина III.

У здоровой женщины подобные трансформации обеспечивают нормальное формирование фетоплацентарного комплекса и предупреждают кровопотерю в родах. А у будущей мамы с тромбофилией, – патологической склонностью к тромбозам и гиперкоагуляции, изменения гемостаза могут повлечь за собой прерывание беременности на ранних сроках.

Последние исследования ученых-гемостазиологов указывают на огромную роль повышенной свертываемости крови при репродуктивных потерях и акушерских осложнениях:

У 80% пациенток с самопроизвольным абортом присутствуют расстройства гемостаза по типу гиперкоагуляции.
Повышенная свертываемость фиксируется в 100% случаев неразвивающейся беременности.

При нарушениях системы свертывания крови потеря беременности происходит в результате инфаркта плаценты (развивается в виде симптомов отслойки хориона) или патологии стенки сосудов.

Распространенные формы гиперкоагуляции

Нарушения адаптационных процессов во время гестации связаны с высоким риском артериальных, венозных и плацентарных тромбозов. Патологиями, которые в разы увеличивают риск осложнений беременности, являются:

АФС-синдром – аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное наличием антифосфолипидных антител в крови. Может стать причиной тяжелой преэклампсии, преждевременных родов, тромбозов. При антифосфолипидном синдроме в крови обнаруживается волчаночный антикоагулянт, анти-бета2-гликопротеины. Бессимптомное носительство определяют по генетическим маркерам HLA-DR7 или HLA-DR3 и HLA-DR2.

Мутация Лейдена – наследственный дефект V фактора свертывания крови. Тяжелой формой патологии считается носительство гомозиготного полиморфизма – изменение сразу 2 аллелей в гене F5, а также сочетание Лейденской мутации с другими видами тромбофилии – дефицитом антитромбина III, протеинов-антикоагулянтов C и S.

МLeiden – причина синдрома потери плода, гестозов и внутриутробной задержки развития.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания – массовое свертывание крови во всех сосудах, образование в них микросгустков, нарушающих кровообращение в тканях и органах. При ДВС-синдроме одновременно активируются все протеолитические ферменты плазмы. Болезнь может развиться молниеносно после внутриутробной гибели плода, отслойки плаценты, попадания в кровоток инфицированных околоплодных вод. При отсутствии адекватного лечения (гепарин, переливание свежезамороженной плазмы) – высока вероятность летального исхода.

Нарушения свертываемости крови с точностью определит электронный анализатор или высокочувствительный тест в лаборатории патологии гемостаза МЖЦ на Таганской. А для трактовки результатов анализа всегда можно обратиться к одному из наших врачей-гемостазиологов.

акушер-гинеколог, гемостазиолог, профессор, доктор медицинских наук, эксперт международного уровня по проблемам тромбозов и нарушений свертывания крови

Нарушение гемостаза

Общие сведения

Процес гемостаза способен предотвратить и остановить течение крови из сосуда. Именно он обеспечивает возникновение свертка фибрина, необходимого для восстановления целостности ткани, и, наконец, удаляет фибрин, когда нужда в нем отпадает. Благодаря этой системе кровь выполняет важную функцию – поддержание в жидком состоянии крови, которая течет по сосудам, а также свертывание при нарушении целостности сосудистой стенке. В результате гемостаз должен работать на сохраниние объема крови в организме. В этой сложной системе учавствуют тромбоциты, клетки крови, экстраваскулярные ткани, сосудистая стенка. Нарушение одного из компонентов ведет к нарушению самого процесса гемостаза.

Причины нарушения гемостаза:

ДВС-синдром. Распостраненный вид патологии гемостаза. Свертываемость крови нарушается из-за массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ. Божет протекать бессимптомно.

Нарушение гемостаза (коагулопатия). Нарушение функций свертывающей и противосвертывающей систем крови. Патологическое состояние организма. Возможно выделить иммунные, приобретённые и генетические формы коагулопатий.

Тромботический синдром (тромбофилия). Характеризуется неадекватной коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.

Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние. Сопровождается патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови.

Классификация нарушения гемостаза:

наследственный или приобретенный;

гипокоагулятивный (понижение свертываемости крови) или гиперкоагулятивный (повышение свертываемости крови);

локальный (тромбоз) или глобальный (ДВС-синдром).

Пониженная свертываемость крови

Пониженная свертываемость крови может проявляться повышенной кровоточивостью, повторными кровотечениями, кровоизлияниями, которые возникают даже при незначительных травмах. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях сосудистой стенки. ромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы. Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании.

Причины пониженной свертываемости крови:

Иммунные реакции (вирусы, препараты);

Дефецит цианокобаламина и фолиевой кислоты;

Действие токсических препаратов;

Гормональные нарушения (гипотиреоз);

Одной из возможных причин возникновения кровоточивости может являться уменьшение выработки эндотелием сосудистой стенки фактора Виллебранда – крупномолекулярного компонента VIII фактора свертывания-крови (наследственная болезнь Виллебранда). Этот фактор накапливается в тромбоцитах и освобождается при их дегрануляции.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром характеризуется состоянием повышенной кровоточивости и нарушениями в одном из звеньев свертывающей систеы крови. Может быть как острым, так и хроническим заболеванием.

Характерные симтомы:

сыпь в виде мелких точек;

пятна диаметром до 3 мм (петехии);

синяки на коже и слизистых оболочках (экхзимозы);

Экхимозы это не просто синяки, а характерные признаки кровоизлияния в кожу или слизистую оболочку. Если обнаружены вышеуказанные признаки, важно провести лабораторную диагностику. По ней станут видны показатели снижения количества тромбоцитов и удлинение времени самого кровотечения.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда является врожденным дефицитом фактора Виллебранда (ФВ), который приводит к дисфункции тромбоцитов. Обычно характеризуется кровоточивостью легкой степени. Также отмечается увеличение времени кровотечения, нормальное количество тромбоцитов и, возможно, небольшое увеличение частичного тромбопластинового времени. Диагноз базируется на низком уровне антигена фактора Виллебранда и отклонении от нормы активности ристоцетинового кофактора. Лечение включает контроль за кровоточивостью с заместительной терапией

Симптомы болезни Виллебранда:

склонность к подкожным кровоизлияниям;

длительная кровоточивость небольших порезов;

продолжительные менструации (в некоторых случаях);

аномальная кровоточивость после хирургического вмешательства.

Тромбоцетопения при нарушении гемостаза

Тромбоцитопения характеризируется снижением количества тромбоцитов и сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с обстановкой кровотечений. Может сопровождать любые гематологические заболевания, как один из основных симптомов.

В качестве самостоятельного заболевания иногда диагностируется как болезнь Верльгофа. Основными причинами тромбоцетопении является нарушение продукции тромбоцитов, а также их повышенное разрушение. Также среди возможных причин возникновения выделяют инфекционные и эпидимологические:

острые проявления герпесовой инфекции;

Нарушение гемостаза и развитие кровоточивости при тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами:

повышение проницаемости микрососудов для эротроцитов и других составных частей крови;

ломкость сосудов из-за дистрофии стенки;

уменьшение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов;

нарушение реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови;

меньшением ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов.

Коагуляционный гемостаз

Вместе с первичным, сосудисто-тромбоцитарным гемостазом развивается вторичный – коагуляционный. Он выполняет роль дополнительного обеспечения и регуляции кровопотери из сосудов. Нарушение коагуляционного гемостаза может быть вызвано следующими факторами:

активизация фибринолитической системы;

увеличение эндогенных антикоагулянтов;

Антикоагулянты тормозят появление нитей фибрина; они препятствуют тромбообразованию, способствуют прекращению роста уже возникших тромбов, усиливают воздействие на тромбы эндогенных фибринолитических ферментов.

Причины нарушения I фазы свертывания крови

Причины нарушения образования тромбопластина могут быть следующими:

снижение продукции факторов (IX, X) при патологии печени;

образование антител при лейкозе;

передозировка антикогулянтом гепарином;

генетические дефекты синтеза VIII, IX и XI факторов.

Причины нарушения II фазы свертывания крови

Причины нарушений образования тромбина:

Нарушения свертываемости крови

Некоторые люди ужасно боятся вида порезанного пальца, особенно собственного, — однако страх этот иррационален. Здоровый человек попросту не может истечь кровью через даже довольно крупные порезы, поскольку природа снабдила нас отличным механизмом свертывания крови. Но как понять, что свертывание ухудшилось?

Кто сворачивает кровь

Система гемостаза (остановки кровотечения) состоит из двух звеньев — сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного, он же плазменный.

Сосудисто-тромбоцитарное звено действует следующим образом: в момент ранения поврежденные клетки стенки сосуда выбрасывают ряд специальных веществ, которые активируют тромбоциты. В результате тромбоциты спутываются между собой, образуя рыхлую массу, и обретают способность к адгезии (прилипание к поврежденному месту сосуда) и агрегации (слипание в кучки). Так образуется первичный рыхлый тромб. Для капиллярного кровотечения (порезанный палец) его достаточно, но в крупных сосудах, где кровь движется с высокой скоростью, такую конструкцию просто «выбьет» напором.

Поэтому необходимо коагуляционное звено — это и есть собственно свертывание. Факторы свертывания (ФС) присутствуют в плазме крови постоянно, причем в таком количестве, что хватило бы практически на всю кровь разом (напрашивается сюжет для фильма ужасов). Но, как и тромбоциты, ФС находятся в неактивном состоянии, пока раненая сосудистая стенка не издаст свой биохимический «крик о помощи». После активации факторы свертывания образуют трехмерную сеть из фибрина, задача которой — укутать первичный тромб, укрепив его и крепко зафиксировав на поврежденном участке.

Нарушения в работе первого звена

Поскольку первое звено имеет два компонента, то и проблемы могут возникнуть с любым из них. Понижение свертываемости тромбоцитарного происхождения может иметь две причины: снижение числа тромбоцитов или их генетическая неполноценность. К кровоточивости приводит и повышенная ломкость сосудистой стенки (тоже, как правило, генетически обусловленная).

Любой из этих вариантов даст о себе знать легко возникающими синяками, которые берутся «неизвестно откуда», т. е. при таких легких ударах, которые человек даже не запоминает; также характерны частые носовые, десневые, у женщин — маточные кровотечения.

Читайте также:
Носовое кровотечение

Пробы, которые проводит врач при подозрении на поражение первого звена, настолько несложные, что часть из них можно выполнить самостоятельно. Например, щипковая проба: кожу под ключицей собирают в складку и делают щипок. Результат пробы оценивают через 24 часа — у здорового человека никаких видимых следов не останется.

Достаточно просты и лабораторные методы: это изучение количества тромбоцитов (составная часть общего анализа крови) и их формы, оценка времени кровотечения и вычисление индекса ретракции кровяного сгустка.

Нарушения в работе второго звена

Проблемы второго звена — это так называемые коагулопатии, т. е. генетическое отсутствие или недостаточная активность того или иного фактора свертывания. Коагуляционный каскад устроен как советская елочная гирлянда: если «ломается» какой-то один фактор, то «не горит» вся гирлянда, т. е. нарушается весь процесс.

Самым известным примером являются оба вида гемофилии — отсутствие в крови больного человека VIII или IX фактора. Как правило, это диагностируется еще в детстве, потому что очень сложно пропустить образование крупных гематом, беспричинное появление крови в моче, неостанавливающиеся кровотечения при травмах.

Для подтверждения диагноза используются тесты на время свертывания, тромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время и прицельное исследование уровня того или иного ФС.

Нарушение коагуляции из-за лекарств

В отдельную группу стоит выделить пациентов, получающих пожизненную антикоагуляционную терапию — как правило, это варфарин. Список показаний для такого лечения очень широк — это различные тромбозы, профилактика осложнений после инфаркта миокарда, постоянная форма фибрилляции предсердий, протезированные клапаны сердца и многое другое.

Но с уменьшением способности крови к свертыванию увеличивается риск кровотечений. Именно поэтому жесткое условие успешного лечения антикоагулянтами — это регулярный контроль международного нормализованного отношения (МНО) крови. Это показатель одновременно и эффективности, и безопасности лечения. Если снизить свертываемость крови недостаточно — не будет эффекта; если перестараться — велик риск серьезных осложнений.

Контроль МНО должен проводиться как минимум раз в месяц. Сегодня существуют приборы для самостоятельного измерения МНО — они очень просты в обращении и позволяют гораздо лучше отслеживать свое состояние. На эффект варфарина влияют и другие лекарства, принимаемые одновременно с ним, и даже изменения в диете. Вы можете забыть упомянуть о них при посещении своего врача, но прибор поможет избежать последствий.

Так что если вас смущают синяки или частая кровь на зубной щетке — не стесняйтесь, расскажите об этом своему терапевту. А если вы точно знаете, что в вашу систему свертывания уже вмешались с помощью лекарств, то вам абсолютно необходимы регулярные проверки.

Нарушение свертываемости крови

Проблему, при которой плохо сворачивается кровь, называют нарушением свертываемости крови. Она вызывается тем, что не происходит нормально закупорка сосудов при их повреждении.

Когда все хорошо, то при кровотечении в месте раны кровь начинает сгущаться, что предотвращает большую ее потерю. Но иногда этот сложный механизм не срабатывает, и это приводит к сильному или длительному кровотечению.

Когда кровь плохо сворачивается, то это не всегда приводит к наружной ее потере. Это также может проявляться в виде кровоизлияний под кожу или в головной мозг.

Причины

Нарушения свертываемости крови разделяют в зависимости от этиологии – на приобретенные, генетически обусловленные и врожденные, а также аутоиммунные.

Нарушения свертываемости крови могут быть обусловлены наследственными патологиями, но не только. На развитие заболевания могут оказать влияние и генетические болезни. Например, у новорожденного ребенка могут диагностировать гемофилию или заболевание Виллебранда.

Также нарушение может быть вызвано нехваткой витамина К. Кроме того, подобные проблемы могут быть следствием онкологических заболеваний печени и других органов.

Чаще всего нарушения свертываемости крови возникают при инфекционном гепатите или образовании рубцов, которые обычно появляются при циррозе.

Продолжительное использование сильных антибиотиков или лекарственных средств для устранения трмбообразования также могут вызвать нарушения свертываемости крови.

Симптомы

Основные симптомы заболевания:

Высыпания на коже. В зависимости от причины плохой свертываемости на коже могут появляться как мелкие точечные кровоизлияния (петехии), так и обширные гематомы.
Носовые кровотечения.
Кровоизлияния в слизистые оболочки полости рта, носа, кишечника. Последний вариант может привести к появлению примеси крови в каловых массах.
Кровоизлияния в головной мозг. Возникают при хрупкости сосудов и низкой свертываемости крови.
При травме, порезе, ушибе кровь долго не останавливается.
Кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы может наблюдаться при наследственном заболевании гемофилией. Синяки (гематомы) могут образовываться даже при незначительном механическом повреждении.

Диагностика

Помимо изучения анамнеза больного и его осмотра самыми разными специалистами проводятся лабораторные анализы. В первую очередь определяется наличие в крови всех факторов свертывания и их концентрация. Устанавливается время, которое потребовалось для свертывания образца крови. Нередко эти анализы сопровождаются и исследованием ДНК.

Лечение

Чтобы лечение этого состояния было эффективным, нужно определить причины заболевания. Очень важно своевременно выявлять и лечить основные нарушения – патологии печени или онкологические поражения.

К дополнительным методам терапии относят:

инъекционное применение витамина К;
препараты для улучшения свертываемости;
переливание замороженной плазмы крови;
другие средства – к ним относят гидроксимочевину и опрелвекин, которые помогают устранять проблемы с тромбоцитами.

В рацион больного следует включить продукты с высоким содержанием кальция, фолиевой кислоты, викасола, аминокислот.

К ним относят молочные продукты: сыр, творог, кефир. Также устранить симптомы патологии поможет рыба и мясо. Не менее важно есть листовые овощи – зеленый лук, шпинат, белокочанную капусту.

Запись в детские клиники
по WhatsApp +7 919 600-14-42

Уважаемый посетитель! ООО «ММЦ «Профилактическая медицина», ООО «ММЦ «Клиника аллергологии и педиатрии» предоставляют медицинскую помощь в соответствии с территориальной программой государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи в ограниченном объеме. Более подробно по телефону справочной службы +7 (347) 246-30-03.
ООО «МЦ «Профилактическая медицина», ООО «КНЦ» не предоставляют медицинскую помощь в соответствии с территориальной программой государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи.
Данный сайт носит исключительно информационный характер и предназначен для образовательных целей, посетители сайта не должны использовать материалы, размещенные на сайте, в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ММЦ «Профилактическая медицина», ООО «МЦ «Профилактическая медицина», ООО «ММЦ «Клиника аллергологии и педиатрии», ООО «КНЦ» не несут ответственности за возможные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте. Материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями статьи 437 Гражданского кодекса Российской Федерации. Цены на сайте могут отличаться от фактически действующих, стоимость услуг необходимо уточнять в контакт-центре по тел. +7 (347) 246-30-03. Граждане имеют право на получение бесплатной медицинской помощи по территориальной программе государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи в поликлинике по месту жительства (по полису ОМС). Предоставление услуг осуществляется платно на основании договора об оказании медицинских услуг. Просьба перед получением услуги уточнять цены по телефону справочной службы +7 (347) 246-30-03 или в регистратурах клиник. © Права защищены.

Коагулопатия (плохая свертываемость крови)

Общие сведения

Система свертывания крови — это сложный последовательный каскад реакций, происходящих в организме, который направлен на остановку кровотечения. Процесс свёртывания — важная защитная реакция организма, благодаря которой поддерживается постоянный объём циркулирующей крови. В системе гомеостаза участвуют множество компонентов, основные из которых указаны на рисунке ниже.

Факторы свертывания находятся в крови в неактивном состоянии. Если кровеносный сосуд травмируется, запускается процесс свертывания, и все факторы последовательно активируются и обеспечивают формирование сгустка. Сам непосредственный процесс свертывания связан с превращением белка фибриногена (фактор I) в нерастворимый фибрин.

Коагулопатией называется болезнь, вернее группа заболеваний или состояний, в основе которых лежит нарушение свертываемости крови. Клиническим признаком коагулопатии является кровотечение. Приобретенные коагулопатии — самые часто встречаемые синдромы. При этом плохая свертываемость крови может быть обусловлена патологией разных звеньев системы свертывания: фибрин, тромбоциты или факторы свертывания крови. Если какое-либо звено этой системы не функционирует или отсутствует, то у человека будет продолжительное кровотечение и разовьется критическое состояния. Среди коагулопатий есть врожденные состояния и заболевания (гипофибриногенемия (дефицит I фактора), афибриногенемия, гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В) так и приобретенные синдромы, возникающие при различных септических состояниях и заболеваниях почек и печени.

Патогенез

В патогенезе геморрагического синдрома присутствует:

повреждение клеток эндотелия сосудов медиаторами воспаления или эндотоксином;
активация протеина С, который ингибирует ФV и ФVIII и подавляет синтез ингибитора активатора плазминогена (последний способствует переходу плазминогена в плазмин, который расщепляет фибрин тромба);
активация фибринолиза, которая играет роль в развитии не останавливающихся кровотечений и истощение ф I, II, V, VIII, ХIII;
накопление в крови метаболитов, обладающих антикоагулянтным действием.

В патогенезе уремической тромбоцитопатии имеет значение недостаточность тромбоцитов, которая связана с действием токсических метаболитов плазмы. Кроме того, больным с уремией выполняют процедуру экстракорпорального кровообращения, при которой возникает дисфункция тромбоцитов из-за взаимодействия их с трубками и мембранами аппарата. При этом тромбоциты активируются и освобождают гранулы (дегрануляция тромбоцитов). Тромбоцитарная дисфункция вызывает настолько выраженное кровотечение, что требуется переливание тромбоцитарной массы.

Лекарственная тромбоцитопения связана с взаимодействием препарата (или его метаболита) и гликопротеина мембраны тромбоцита. В результате такого взаимодействия образуется иммуногенный комплекс — гликопротеин-препарат. Измененные тромбоциты удаляются из кровотока клетками РЭС. При лекарственной тромбоцитопении повышается уровень IgG и связанные тромбоцитами антитела к препарату. В основе идиопатической пурпуры — выработка антител против антигенов вируса. Тромбоциты повреждаются, адсорбируя на своей мембране вирусный антиген или же иммунный комплекс вирус-антитело.

Классификация

Коагулопатии делятся на наследственные и приобретенные.

Наследственные формы связаны с генетически обусловленными изменениями стенок сосудов, аномалиями тромбоцитов и плазменных факторов крови. К наследственным коагулопатиям относится гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В, дефицит различных факторов свертываемости.
Приобретенные формы чаще всего связаны с поражением сосудов различной этиологии (иммунной, токсикоинфекционной и дисметаболической), поражением тромбоцитов, патологией факторов свертывающей системы и комбинацией всех этих факторов.

Различают следующие виды приобретенной коагулопатии:

Нарушения тромбоцитарного гемостаза. Сюда относятся тромбоцитопении различного происхождения (связанная со снижением продукции тромбоцитов, связанная с повышенным их разрушением, обусловленная не иммунными причинами и иммунными — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура), HELLP- и гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопатии. При тромбоцитопении может первично поражаться тромбоцитарный росток, тромбоциты могут перераспределяться и скапливаться в селезенке, а в крови их будет недостаточное количество. Также тромбоциты могут в большом количестве разрушаться (при красной волчанке и тромбоцитопенической пурпуре). Кроме тоготромбоциты могут потребляться в большом количестве при образовании тромбов (например, при ДВС- синдроме). Тромбоцитопатии характеризуются выработкой аномальных тромбоцитов, функция которых нарушена. Примером тромбоцитопатии служит болезнь Виллебранда и тромбастения Гланцманна.
Виды коагуляционных нарушений. В эту группу входят нарушения гемостаза, связанные с передозировкой антикоагулянтов (гепарина, варфарина), гемодилюционная коагулопатия, витамин К-зависимые (при нарушении функции печени, плохом всасывании витамина К, приеме некоторых медикаментов).
Коагуляционно-тромбоцитарные (смешенные) нарушения, развившиеся на фоне недостаточности печени и почек (печеночная и уремическая коагулопатия).
Отдельно выделяется ДВС-синдром.

В системе свертывания крови важную роль играет фибриноген (фактор I). В норме его содержание 2-4 г/л. Часто у больных определяется гипофибриногенемия — снижение уровня фибриногена. Это состояние может быть наследственным, но чаще приобретенным, по причине недостаточного образования этого белка печени при ее поражении или повышенного растворения его (фибринолиз). При этом состоянии свертывание крови замедляется и в результате образуется рыхлый распадающийся сгусток. Проявляется гипофибриногенемия образованием синяков при незначительной травме, различными кровотечениями.

Читайте также:

Как быстро вылечить молочницу у женщин?

Однако у большинства пациентов сниженный уровень фибриногена никак не проявляется. Снижение уровня этого белка отмечается при циррозе, некрозе печени, метастазах в костный мозг, лейкозах, шоке, анемии, эклампсии, преждевременной отслойке плаценты, осложненных родах, сепсисе. Причиной острой гипофибриногенемии является внутрисосудистое свертывание крови, когда фибриноген усиленно потребляется. Многим пациентам со сниженным уровнем фибриногена лечение не требуется. Обильные менструации у женщин предотвращаются гормональными средствами и антифибринолитическими препаратами.

Афибриногенемия — полное отсутствие фибриногена в крови при нормальном уровне тромбоцитов. Это генетически обусловленное заболевание, но встречается очень редко. При этом состоянии любая травма приводит к кровотечению, гематомам, кровоизлияниям в суставы. Стоматологические манипуляции и операции сопровождаются значительной кровопотерей. Дети редко доживают до взрослого возраста. В лечении этой патологии применяется заместительная терапия: введение концентрата фибриногена, криопреципитата и свежезамороженной плазмы.

Причины плохой свертываемости крови

Исходя из вышеизложенного, можно назвать основные причины нарушений свертываемости:

Дефекты сосудистой стенки наследственные (связаны с аномалией коллагена) и приобретенные (иммунные или воспалительные поражения сосудов).
Патология тромбоцитов. Тромбоцитарная дисфункция вызывает иногда значительное кровотечение. Она включает тромбоцитопении (количественные изменения тромбоцитов) и тромбоцитопатии (изменения качества тромбоцитов). Приобретенные тромбоцитопатии вызываются приемом нестероидных противовоспалительных средств, дипиридамола, антибиотиков, уремией, патологией клапанов сердца, использованием экстракорпорального кровообращения.
Причиной нарушения свертываемости крови может быть недостаток факторов (их тринадцать) свертывающей системы крови или пониженный синтез одного или нескольких факторов. Протромбин (фактор ІІ) — главный компонент свертывания крови. Является предшественником тромбина и участвует в формировании сгустка (тромба). Фибриноген (фактор I) вырабатывается в печени. В каскаде коагуляции он превращается в фибрин, участвующий в образовании сгустка. О дефиците этого фактора указывалось выше.
Дефицит фактора XI связан с гемофилией С, фактора VIII с гемофилией A, а фактора IX с гемофилией B. Среди наследственных коагулопатий наиболее часто (в 95 % случаев) встречается дефицит факторов VIII и IX. Дефицит VII, X, V, XI факторов составляет только 1,5 %. Приобретенный дефицит факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V) встречается при заболеваниях печени, желтухе, дисбактериозе, а также при передозировке антагонистами витамина К.
Причиной кровотечений также может быть повышенный фибринолиз, то есть избыточная фибринолитическая активность. Это может быть наследственный дефицит aльфа2-антиплазмина или повышенное образование активаторов плазминогена и нарушение выведения этих активаторов при заболеваниях печени.

Симптомы

Какой бы ни была причина коагулопатии основным симптомом является кровотечение разной степени выраженности — от небольших синяков до сильных кровотечений во время травм (в том числе и незначительных). Со стороны кожи у больных появляются мелкие петехии, гематомы, синяки в местах инъекций, носовые и десневые, обильные маточные кровотечения у женщин, а также часто желудочно-кишечные кровотечения.

Тромбоцитопатии как врожденные, так и или приобретенные не сопровождаются выраженными геморрагиями. Кровотечение у таких пациентов может развиваться только при операциях, травмах и удалении зубов. Наиболее частые проявления — синяки и периодические носовые и десневые кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура очень распространённое заболевание, особенно среди женщин 20-30 лет. У больных появляются петехии, кровянистые пузырьки, которые возвышаются над кожей, кровоточивость десен и обильные маточные кровотечения. Заболевание начинается или постепенно или остро с геморрагическим синдромом. По проявлениям бывает два варианта пурпуры: «влажный», когда кровоизлияния сочетаются с кровотечениями и «сухой», если у больного есть только кожные кровоизлияния. Геморрагический синдром на коже отмечается у 100% пациентов.

Количество кровоизлияний может быть единичными и множественными. Для кожного геморрагического синдрома характерно:

Разные геморрагические высыпания — петехии и крупные кровоизлияния.
Несоответствие геморрагий степени травмы.
Спонтанное появление ночью.
Разный цвет кожных геморрагий в зависимости от давности.
Безболезненность.
Асимметрия элементов.
Кровоизлияния в мягкое небо и миндалины, склеру, глазное дно. Кровоизлияние в склеру иногда предшествует тяжёлому кровоизлиянию в головной мозг, которое возникает быстро и прогрессирует.
Проявляется головокружением, головной болью, судорогами.

При болезни Виллебранда отмечается склонность к внутрикожным кровоизлияниям, излияниям крови в слизистые и сильные кровотечения после травмы.

Анализы и диагностика

Коагулологический скрининг включает:

протромбиновый индекс;
активированное частичное тромбопластиновое время;
количество фибриногена;
количество тромбоцитов;
время кровотечения.

При изолированном удлинении активированного частичного тромбопластинового времени переходят на второй этап обследований:

делают тест коррекции;
активность факторов VIII, IX, XI, ХII.

При снижении активности фактора VIII переходят к третьему этапу обследований:

волчаночный антикоагулянт;
специфический ингибитор фактора VIII.

Лечение плохой свертываемости крови

Что делать при плохой свертываемости крови? Прежде всего нужно тщательно обследоваться и выявить в каких звеньях свертывающей системы есть нарушения. После установления диагноза проводится лечение основного заболевания, которое сопровождается нарушениями свертываемости. При некоторых заболеваниях это достаточно серьезное лечение.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре на время геморрагического криза больному показан постельный режим, который можно расширить при угасании геморрагических высыпаний. Специальной диеты нет, но, если слизистая полости рта кровоточит, больные должны употреблять холодную и протертую пищу.

Основные виды лечения тромбоцитопенической пурпуры — глюкокортикоиды, иммунодепрессанты и удаление селезенки. Преднизолон назначают на 2-3 недели, а потом постепенно снижают дозу. Если преднизолон назначают в высоких дозах, то короткими недельными с перерывом пять дней. При угрозе кровоизлияния в мозг применяется «пульс-терапия» Метипредом внутривенно. При назначении глюкокортикоидов быстро исчезает геморрагический синдром, а потом увеличивается количество тромбоцитов. В лечении тромбоцитопенической пурпуры используют человеческий иммуноглобулин внутривенно в течение 5 дней. Его применяют в виде монотерапии или сочетают с глюкокортикоидами, а также интерфероны (Реаферон, Интрон-А, Роферон-А).

Препаратами второй линии лечения являются агонисты рецепторов тромбопоэтина (препараты Энплейт, Револейд), к которым переходят при неэффективности глюкокортикоидов и иммуноглобулинов и противопоказаниях к удалению селезенке или отказе от операции.

Удаление селезенки или эмболизацию ее сосудов делают в том случае, если отсутствует эффект от консервативного лечения, а также при длительных и тяжёлых кровотечениях, которые угрожают жизни. У 70% больных удаление селезенки приводит к выздоровлению. Эффективность цитостатиков (Винкристин, Циклофосфан, Азатиоприн) меньше, чем удаления селезенки, поэтому их редко используют.

Для уменьшения геморрагического синдрома в острый период заболевания назначают внутрь или внутривенно аминокапроновую кислоту, но ее нельзя назначать при появлении крови в моче. Аминокапроновая кислота подавляет фибринолиз (растворение сгустка фибрина), а также усиливает агрегацию (слипание) тромбоцитов для остановки кровотечения. Также применяют внутрь или внутривенно Этамзилат (стабилизирует стенки сосудов, повышает слипчивость тромбоцитов). Для остановки кровотечений из носа применяют гемостатическую губку тампоны с аминокапроновой кислотой и перекисью, а также фибринные и желатиновые плёнки.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у беременных

Если при беременности выявляется тромбоцитопеническая пурпура, то тактика ведения зависит от уровня тромбоцитов:

При количестве тромбоцитов больше 50 тысяч в мкл. и признаки кровотечения отсутствуют, то лечения не требуется, а за беременной устанавливается тщательное наблюдение.
При снижении тромбоцитов меньше 10 тысяч в мкл. на любом сроке и меньше 30 тысяч в мкл в последний триместр, а также при кровотечениях нужна лекарственная коррекция. Беременной важно поддержать безопасный (не нормальный) уровень тромбоцитов в период родов. Глюкокортикоиды и иммуноглобулин G являются безопасными для плода. Использование цитостатиков противопоказано.
Преднизолон назначается в течение одной недели и уровень тромбоцитов повышается до 50 тысяч. После этого доза снижается до эффективной. Если отсутствует эффект, переходят на внутривенное введение иммуноглобулина G в течение 5 дней и повторяют введение каждые 2-3 недели.
При уровне тромбоцитов меньше 10 тысяч сразу назначают внутривенно иммуноглобулин G по такой же схеме. Трансфузия тромбоконцентрата беременным проводится по жизненным показаниям.

Обычно при тромбоцитопенической пурпуре, гемолитико-уремическим и HELLP синдромах трансфузию тромбоцитарного концентрата не делают либо только по жизненным показаниям. Переливание тромбоцитарного концентрата показано при апластической и гемодилюционной тромбоцитопении.

Лечение врожденных коагулопатий

При гемофилии в случае предстоящей операции в течение нескольких дней вводят рекомбинантный фактор VIII или IX, если их уровень меньше 50 ЕД. При болезни Виллебранта перед операцией тоже вводят концентрат фактора (препарат Вилфактин) или Десмопрессин, который увеличивает уровень фактора Виллебранда в крови за счет стимуляции его выхода из эндотелия (выстилка кровеносных сосудов). Для профилактики кровотечения при хирургических вмешательствах назначается аминокапроновая или транексамовая кислота (препарат Транексам).